Interstitielle Lupus-Nephritis

Zusammenfassung

Ein 17jähriger Patient litt seit 6 Wochen an Gewichtsabnahme, Leistungsminderung und Wadenschmerzen. Bei der körperlichen Untersuchung fiel eine deutliche Blässe auf. Klinisch-chemisch zeigten sich eine extrem beschleunigte Blutsenkungsreaktion (155 mm in der ersten Stunde), eine Anämie (Hämoglobinwert 10,1 g/dl) und ein erhöhtes Serum-Kreatinin von 1,54 mg/dl. Ferner waren eine Mikrohämaturie (5-10 Erythrozyten/µl) sowie eine ausgeprägte Leukozyturie (500/µl) nachweisbar, jedoch keine Bakteriurie und keine erhöhte Eiweißausscheidung. Die Konzentration von polyklonalem Immunglobulin G war auf 75,7 g/l erhöht, so daß an eine Autoimmunerkrankung gedacht wurde. Antinukleäre Antikörper (Titer 1 : 1920) und Anti-DNS-Antikörper (31 U/ml) waren vermehrt, das Serumkomplement C4 auf 0,11 g/l vermindert. Die Nierenhistologie ergab eine interstitielle Nephritis ohne glomeruläre Beteiligung, das Knochenmark ließ eine plasmazelluläre Entzündung und Zeichen einer Vaskulitis erkennen. Es wurde eine interstitielle Nephritis bei Lupus erythematodes diagnostiziert, der auch Herz und Leber befallen hatte, an diesen Organen jedoch asymptomatisch blieb. Durch eine Prednison-Therapie (initial 2 mg/kg · d) normalisierten sich die Nierenfunktionswerte rasch. Die Glomerulonephritis ist die häufigste Lupus-assoziierte Nierenerkrankung; in seltenen Fällen kann es jedoch auch zu einer isolierten interstitiellen Lupus-Nephritis kommen, bei der die Proteinurie fehlt.

Abstract

A 17-year old-male presented with a 6-week history of weight loss, lassitude and calf pains. On examination he was very pale. Laboratory tests showed a very high erythrocyte sedimentation rate (155 mm in the first hour), anaemia (haemoglobin 10.1 g/dl), and a raised serum creatinine of 1.54 mg/dl. Microhaematuria (5-10 erythrocytes/µl) and pronounced pyuria (500 leucocytes/µl) were present, but the urine was sterile and there was no increase in albumin excretion. The serum IgG was raised to 75.7 g/l, suggesting an autoimmune disorder. Anti-nuclear antibodies (titre 1 : 1920) and anti-double-stranded DNA antibodies (31 U/ml) were present, while the serum complement C4 was decreased to 0.11 g/l. Renal histology showed an interstitial nephritis without glomerular involvement, while the bone marrow showed vasculitis accompanied by a prominent plasma-cell infiltrate. A diagnosis of interstitial nephritis associated with systemic lupus erythematosus was made, with asymptomatic cardiac and hepatic involvement. Renal function recovered rapidly with prednisolone therapy (initial dose 2 mg/kg · d). While glomerulonephritis is the most common lupus-associated renal disorder, isolated interstitial nephritis may occur in some cases, often with an absence of proteinuria.