Antibasalmembran-Antikörper-Erkrankung der Lunge ohne klinische Nierenbeteiligung

Zusammenfassung

Bei einem 18jährigen Mann mit über 3 Wochen zunehmender Hämoptoe wurden eine Anämie (Hämoglobin 10,7 g/dl) sowie feinfleckige Infiltrate in beiden Lungen nachgewiesen. Bronchoskopisch fand sich eine diffuse bilaterale pulmonale Hämorrhagie. Die weitere Diagnostik ergab keinerlei Hinweise auf eine Beteiligung anderer Organsysteme, insbesondere der Nieren. Der Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern bestätigte die Verdachtsdiagnose einer Erkrankung aus dem Formenkreis der immuninduzierten alveolären Hämorrhagien. Nach Gabe von zunächst 100 mg/d, dann 60 mg/d Prednison über 3 Wochen gingen die radiologischen Lungenveränderungen zurück, und der Patient konnte aus der stationären Behandlung entlassen werden. Bei der ambulanten Reduktion der Steroiddosis auf 10 mg/d kam es jedoch 4 Wochen später zu einem Hämoptoe-Rezidiv, so daß die immunsuppressive Therapie um einen einmaligen Cyclophosphamidstoß (1,5 g) erweitert wurde. Weitere Hämoptoen traten danach nicht mehr auf. Die Steroidtherapie konnte nach einer Gesamtdauer von 15 Monaten beendet werden. Seit 3 Jahren befindet sich der Patient nun in kompletter klinischer Remission. Antibasalmembran-Antikörper sind nicht mehr nachzuweisen. Zu keinem Zeitpunkt bestanden Hinweise für eine renale Beteiligung im Sinne des klassischen Goodpasture-Syndroms.

Abstract

Anaemia (haemoglobin 10.7 g/dl) and small spotty infiltrates in both lungs were found in an 18-year-old man who had increasing haemoptysis over the preceding 3 weeks. Bronchoscopy revealed diffuse bilateral pulmonary haemorrhagia. Further diagnostic measures provided no evidence of involvement of other organs, in particular the kidneys. The demonstration of anti-basement membrane antibodies confirmed the diagnosis of a disease within the group of immune-induced alveolar haemorrhagias. The radiological signs in the lungs regressed over 3 weeks of administering prednisone, initially 100 mg daily, then 60 mg daily, and the patient was discharged. While being treated as an out-patient, with reduction of prednisone to 10 mg daily, the haemoptysis recurred so that a single dose of cyclophosphamide, 1.5 g, was added to the immunosuppressive treatment. There was no further haemoptysis and the prednisone was discontinued after having been given for 15 months. The patient has now been in complete clinical remission for 3 years and anti-basement membrane antibodies are no longer demonstrable. At no time was there any evidence of renal involvement in the sense of the classical Goodpasture's syndrome.