Multiples Myelom vom Typ IgG-λ mit plasmazellulärem Perikarderguß und terminaler Plasmazellenleukämie^*

Zusammenfassung

Bei einer 66jährigen Patientin mit Aorten- und Mitralvitium wurde zufällig eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG-λ entdeckt (IgG-Konzentration 27,8 g/l). Auf Wunsch der Patientin erfolgte zunächst keine weitere Klärung des Befundes. 3 Monate später traten heftige Schmerzen in der Wirbelsäule sowie eine dekompensierte Herzinsuffizienz mit Lungenstauung und Knöchelödemen auf. Die IgG-Konzentration war auf 50,5 g/l erhöht. Echokardiographisch zeigte sich ein ausgeprägter Perikarderguß: Es wurden 600 ml sanguinolente, plasmazelluläre Flüssigkeit abpunktiert (Gesamteiweiß 81,8 g/l, γ-Globulin 38,9 %). Eine Beckenkammbiopsie ergab eine diffuse Infiltration mit polymorphen Plasmazellen; das Differentialblutbild war jedoch unauffällig. Unter der Diagnose eines multiplen Myeloms Stadium IIa erfolgte eine zytostatische Therapie mit 17,5 mg/d Melphalan und 112 mg/d Methylprednisolon (per os über 4 Tage im Abstand von 6 Wochen). Daraufhin ging die IgG-Konzentration zunächst zurück, stieg aber später wieder an. Der β₂-Mikroglobulin-Spiegel war auf 30 mg/l erhöht. Nach drei Chemotherapiezyklen klagte die Patientin über starke Schmerzen in Hüfte und Oberschenkel. Der Blutausstrich zeigte vorwiegend unreife Plasmazellen. Innerhalb weniger Tage starb die Frau nach insgesamt viermonatiger Krankheitsdauer unter dem Bild einer Plasmazellenleukämie.

Abstract

Monoclonal gammopathy of type IgG-λ (IgG concentration 27.8 g/l) was discovered by chance in a 66-year-old woman with aortic and mitral valve disease. The patient declined any further diagnostic procedures. Three months later she experienced severe pain in the lumbar spine and developed decompensated cardiac failure with pulmonary and ankle edema. The IgG concentration had risen to 50.5 g/l. Echocardiography showed a large pericardial effusion and 600 ml of bloodstained fluid containing numerous plasma cells was aspirated (total protein 81.8 g/l, γ-globulin 38.9 %). Iliac crest biopsy showed diffuse infiltration with polymorphic plasma cells, but the differential count in peripheral blood was unremarkable. Multiple myeloma of Stage IIa was diagnosed and she was given cytostatic therapy with 17.5 mg melphalan and 112 mg methylprednisolone daily by mouth (for 4 days at intervals of 6 weeks). Though at first the IgG concentration fell, it later rose again. The β₂-microglobulin level was raised at 30 mg/1. After three cycles of chemotherapy the patient complained of severe pain in the hips and thighs. The blood film now showed numerous, predominantly immature plasma cells. A few days later, having been ill for four months in all, she died, showing all the signs and symptoms of plasma cell leukaemia.