Shy-Drager-Syndrome

Zusammenfassung

Eine 70jährige Patientin litt seit 15 Jahren an Kollapszuständen; vor 7 Jahren wurde eine schwere orthostatische Hypotonie diagnostiziert. In letzter Zeit hatten die Beschwerden deutlich zugenommen, die Patientin konnte kaum länger als eine Minute stehen. Im Schellong-Test sank der Blutdruck von 80/50 mm Hg im Liegen auf 70/30 mm Hg im Stehen bei gleichbleibender Pulsfrequenz von 60/min; der Stehversuch mußte nach 90 s abgebrochen werden. Die in Ruhe normalen Serum-Katecholaminwerte (Adrenalin 65 ng/l, Noradrenalin 100 ng/l) stiegen bei Lageänderung nicht an (Adrenalin 25 ng/l, Noradrenalin 105 ng/l), die Ausscheidung der Vanillinmandelsäure im 24-Stunden-Urin lag im unteren Normbereich (2,2 mg). - Die asympathikotone Kreislaufreaktion sprach für ein Shy-Drager-Syndrom. Weitere Störungen des autonomen Nervensystems äußerten sich als Gastroparese, verminderte Tränen- und Schweißsekretion und wechselnde Harninkontinenz. Durch eine symptomatische Therapie mit Stützstrümpfen, Fludrocortison, Etilefrin, Dihydroergotamin, L-Dopa, Yohimbin und Ameziniummetilsulfat wurde die Patientin zufriedenstellend mobilisiert; ein normales Blutdruckverhalten wurde jedoch nicht erreicht.

Abstract

For 15 years a now 70-year-old woman had been having occasional episodes of circulatory collapse which 7 years ago were diagnosed as being caused by severe idiopathic orthostatic hypotension. These episodes had recently become much more frequent and she was hardly able to be upright for more than one minute. In the Schellong test the blood pressure fell from 80/50 mm Hg when lying to 70/30 mm Hg on standing, the pulse rate remaining unchanged at 60/min. The standing test had to be abandoned after 90 seconds. Serum catecholamine concentrations (epinephrine 65 ng/l, norepinephrine 100 ng/l) did not rise on standing (epinephrine 25 ng/l, norepinephrine 105 ng/l). 24-hour urinary excretion of vanillyl mandelic acid was at the lower limit of normal (2.2 mg). - The autonomic dysfunction of circulatory control suggested a Shy-Drager syndrome. Other signs of autonomic failure included gastroparesis, decreased tear and sweat secretion and transitory urinary incontinence. Symptomatic treatment with elastic stockings, fludrocortisone, etilefrine, dihydroergotamine, L-dopa, yohimbine and amezinium metilsulphate gave the patient greater mobility without achieving normal blood pressure responses.