Zusammenfassung
Eine 24jährige Patientin wurde seit einem Jahr mit 1 mg/d Colchicin behandelt, da sie wegen familiären Mittelmeerfiebers immer wieder an Fieber, Bauchschmerzen und Arthritiden litt. Eine Nierenamyloidose war ebenfalls bekannt. Jetzt traten gastrointestinale Beschwerden, Muskelschmerzen und eine deutliche, proximal betonte Muskelschwäche an beiden Beinen auf. Ursache dafür waren eine Rhabdomyolyse mit Erhöhung der Kreatinkinase-Aktivität auf 1000 U/l und starker Myoglobinurie (1600 µg/l sowie ein normurisches akutes Nierenversagen mit einer Kreatinin-Clearance von 3 ml/min · 1,73 m2. Die Serum-Kreatininkonzentration betrug 970 µmol/l, der Harnstoffwert 34 mmol/l. Das Muskelbiopsat entsprach einer subakuten nekrotisierenden Myopathie mit Vakuolenbildung, typisch für eine toxische Schädigung. Im Nierenbiopsat wurde die fortgeschrittene Amyloidose bestätigt. Die Colchicin-Dosis wurde auf 0,5 mg/d reduziert, das Nierenversagen ließ sich konservativ beherrschen. Innerhalb von 4 Wochen bildeten sich die Myopathie-Symptome zurück, die Kreatinin-Clearance betrug nach 30 Wochen wieder 25 ml/min · 1,73 m2. Auch 12 Monate nach Reduktion der Colchicin-Dosis war die Patientin von seiten des familiären Mittelmeerfiebers anfallsfrei.
Abstract
A 24-year-old woman with familial Mediterranean fever (FMF) had for one year been treated with colchicine, 1 mg daily, for repeated bouts of fever, abdominal pain and arthritis. She was also known to have renal amyloidosis. Lately she had developed gastrointestinal symptoms, muscle pain and obvious, predominantly proximal muscular weakness in both legs. The cause of the symptoms was rhabdomyolysis with an increased creatinine activity of 1000 U/l and marked myoglobinuria (1600 µg/l), as well as renal failure with normal uric acid and a creatinine clearance of 3 ml/min per 1.73 m2. Serum creatinine concentration was 970 µmol/l, urea 34 mmol/l. Muscle biopsy corresponded to a subacute necrotizing myopathy with vacuole formation, signs typical of toxic damage. Renal biopsy confirmed advanced amyloidosis. The colchicine dose was reduced to 0.5 mg/d. The renal failure responded to conservative treatment. The myopathy symptoms receded within 4 weeks, creatinine clearance rising to 25 ml/min per 1.73 m2. 12 months after reduction of the colchicine dose the patient was without any FMF-related symptoms.
