Rhabdomyolipom des rechten Ventrikels

Zusammenfassung

Eine 29jährige Patientin klagte seit einigen Monaten immer wieder über belastungsunabhängige linksthorakale Beklemmung. Echokardiographisch wurde eine echodichte Raumforderung im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels entdeckt, die von der rechtsventrikulären Herzvorderwand ausging. Die Kernspintomographie ergab einen ovalären, 3 × 2 × 2 cm großen, fetthaltigen Tumor. Aufgrund der drohenden Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflußtrakts wurde der Tumor unter extrakorporaler Zirkulation exstirpiert. Die komplette Resektion gelang nur unter Mitnahme eines 2 × 3 cm großen Areals der rechtsventrikulären Vorderwand. Der entstandene Defekt wurde mit Hilfe eines Goretex-Patch gedeckt. Die histologische Untersuchung ergab ein Rhabdomyolipom des rechten Ventrikels. Bei der Nachuntersuchung 1 Jahr postoperativ war die Patientin völlig beschwerdefrei.

Abstract

Echocardiography on a 29-year-old woman with exercise-unrelated tightness in the left chest for some months demonstrated an echodense space-occupying lesion in the outflow tract of the right ventricle (RV). Nuclear magnetic imaging revealed an ovular, fat-containing tumour, 3 × 2 × 2 cm in size. Because of threatened obstruction of the RV outflow tract removal of the tumour under cardiopulmonary bypass was undertaken. But complete removal was possible only by resecting a 2 × 3 cm area of the anterior wall of the RV, the resulting defect being covered with a Goretex patch. Histological examination identified the tumour as a rhabdomyolipoma. The patient was free of symptoms 1 year postoperatively.