Angiomyolipome der Niere

Zusammenfassung

Bei renalen Angiomyolipomen handelt es sich um hamartomatöse Neoplasien, die entweder kombiniert mit einer tuberösen Hirnsklerose (M. Bourneville-Pringle) oder aber isoliert vorzugsweise bei Frauen mittleren Alters vorkommen. Klinisch imponieren diese Tumoren nicht selten durch die Zeichen einer akuten Tumorblutung bzw. einer retroperitonealen Raumforderung. Aufgrund der Fettgewebskomponente dieses Tumortyps besitzt das CT in der präoperativen Diagnostik durch seine hohe Trefferquote eine absolute Vorrangstellung im Vergleich zu den anderen bildgebenden Verfahren. Anhand dreier eigener Fallkasuistiken - ein Fall mit Lymphknotenbeteiligung sowie ein Fall bei einem 8jährigen Kind (!) - wird unter Berücksichtigung der Literatur die Dignität der bislang als benigne deklarierten Tumoren diskutiert. Wiederholt beschriebene Lymphknotenbeteiligungen, assoziierte extrarenale Manifestationen, lokale Rezidive und eine überzufällig häufige Assoziation renaler Angiomyolipome mit Malignomen anderer Organe lassen diese Hamartome in einem anderen Licht erscheinen.

Abstract

Renal angiomyolipomas are hamartomas of the kidney that may be found both associated with a tuberous sclerosis (M. Bourneville-Pringle) and as a solitary renal mass preferably in middle-aged women. Clinically this tumour will often be manifest as an acute retroperitoneal hemorrhage or by symptoms of a flank mass. Due to the high perventage of fat-components in this tumour-type computertomography is absolutely superior to other radiologic procedures. In view of three own case reports - one patient with lymph node involvement and one manifestation in a 8-year old boy - the malignant potency of renal angiomyolipomas will be discussed paying regard to the actual literature in this field. In consequence of repeated reports of lym,ph node involvements, associated extrarenal manifestations, local rezidivations after surgery and frequent association of renal angiomyolipomas with malignancies of other organs this tumour-type will appear in a more dubious light.

Key-Words:

Renal tumours - Hamartoma of the kidney - Tuberous sclerosis - Malignant potency of angiomyolipomas