Das Shy-Drager-Syndrom: Seltene Ursache einer orthostatischen Hypotonie

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Ein 71jähriger Patient wurde wegen einer therapieresistenten orthostatischen Hypotonie unklarer Ätiologie stationär eingewiesen. Im Alter von 64 Jahren waren Potenzstörungen aufgetreten, später kamen Harninkontinenz und Pollakisurie hinzu. Mit 68 Jahren bemerkte er Schwindel bei körperlicher Anstrengung, ein Jahr später kam es zu einer reversiblen zerebralen Ischämie. Zu diesem Zeitpunkt zeigte der Schellong-Test eine vasovagale Kreislaufdys-regulation. Nach seinem 70. Geburtstag verschlimmerte sich die Gang- und Standunsicherheit, und es traten rezidivierende Synkopen auf. Zur Aufnahme kam der Patient im Rollstuhl, ein unsicheres Gehen war nur noch für Sekunden möglich.

Untersuchungen: Die Katecholaminkonzentrationen in Plasma und Urin lagen im unteren Normbereich, unter Orthostase stiegen sie nicht an. Endokrinologische, kardiologische oder infektiöse Ursachen einer orthostatischen Hypotonie konnten ausgeschlossen werden. Orthostaseversuche nach Schellong und mit dem Kipptisch zeigten eine asympathikotone orthostatische Hypotonie bei hypertonen Blutdruckwerten im Liegen. Die intravenöse Infusion von Noradrenalin führte zu einem überproportionalen Anstieg des Blutdruckes (gesteigerte Noradrenalin-Sensitivität). Bei rezidivierenden Harnwegsinfekten ergab die urologische Diagnostik einen hypotonen Musculus detrusor vesicae. Neurologisch fanden sich zerebelläre Funktionsstörungen, Pyramidenbahnzeichen und eine sensible Polyneuropathie. Die Diagnose des Shy-Drager-Syndroms ergab sich aus der charakteristischen Anamnese, dem fehlenden Blutdruckanstieg und der fehlenden Katecholaminausschüttung unter Orthostase bei gleichzeitig gesteigerter Noradrenalin-Sensitivität und den typischen neurologischen Symptomen.

Therapie und Verlauf: Krankengymnastik und Stützstrümpfe bei gleichzeitiger Gabe eines Mineralocorticoids sowie eines direkten (Norfenefrin) und eines indirekten (Amezenium) Sympathikomimetikums besserten die Symptome nicht befriedigend. Erst die zusätzliche Gabe eines α₂-Rezeptor-Ant-agonisten (Yohimbin) ermöglichte dem Patienten ein Gehen und Stehen für einige Minuten. Die Beeinträchtigung der Blasenkontrolle und die anderen neurologischen Symptome waren therapieresistent.

Folgerung: Bei gleichzeitigem Vorliegen von orthostatischer Hypotonie und neurologischen Symptomen sollte differentialdiagnostisch an das Shy-Drager-Syndrom gedacht werden.

Abstract

History and admission findings: A 71-year-old man was admitted because of treatment-resistant orthostatic hypotension of unknown aetiology. When aged 64 years he developed some impotence and later urinary incontinence and urinary frequency. At 68 years he noted vertigo on physical activity, and a year later he had signs of reversible cerebral ischaemia. At this point the Schellong test demonstrated vasovagal circulatory dysfunction. After his 70^th birthday the unsteadiness on walking and standing got worse and he had recurrent syncopes. He was in a wheel-chair when hospitalized and even the unsteady walk he could maintain for only a few seconds.

Investigations: Plasma and urinary concentrations of catecholamines were at the lower limit of normal but failed to increase during orthostasis. Hormonal, cardiological and infectious causes of the orthostatic hypotension were excluded. Orthostatic tests after Schellong and with the tilting table showed orthostatic hypotension without increased sympathetic activity but hypertensive blood pressure levels during the recumbent period. Intravenous infusion of norepinephrine produced an excess rise in blood pressure (raised norepinephrine sensitivity). The recurrent urinary infection was shown to be due to a hypotonic bladder detrusor muscle. Neurological examination revealed cerebellar dysfunction, signs of pyramidal tract abnormality and sensory polyneuropathy. A Shy-Drager syndrome was diagnosed on the basis of the history, absent blood pressure rise and lack of catecholamine release during orthostasis with increased epinephrine sensitivity and characteristic neurological signs.

Treatment and course: Physiotherapy and elastic stockings with administration of mineralocorticoids as well as of one direct (norfenefrine) and one indirect (amezenium) sympathomimetic drug failed to improve adequately the abnormal orthostatic response. But on additional administration of an α₂-receptor antagonist (yohimbine) the patient was able to stand and walk for a few minutes, but the urinary incontinence and the other neurological signs remained treatment-resistant.

Conclusion: If orthostatic hypotension occurs together with neurological Symptoms, a Shy-Drager syndrome should be taken into account.