Harnblasenekstrophie und Karzinomentstehung

Zusammenfassung

Bisher wurden 97 Fälle eines Adenokarzinoms der unbehandelten Harnblasenekstrophie dokumentiert. Für pathogenetisch entscheidend gilt die chronische Irritation des freiliegenden Urothels. Dagegen spricht die Beobachtung von Harnblasenadenokarzinomen bei Epispadie und nach Ekstrophieverschluß. Darüber hinaus zeigen Biopsien aus unbehandelten ebenso wie aus verschlossenen Ekstrophien häufig glanduläre Zystitiden, die als Präkanzerose anzusehen sind.

Für Ekstrophie-Patienten besteht nach Zystektomie und Ureterosigmoidostomie das Risiko der Induktion von Sigma-Adeno-Karzinom. Bisher wurden 73 Fälle beschrieben. Neuere Daten zeigen, daß auch bei langfristiger Harnableitung über Ileum- und Kolonconduits nach ca. 20 Jahren mit Adenokarzinomen zu rechnen ist.

Für die Klinik ergibt sich daraus die Forderung, Patienten mit Ekstrophieverschluß jährlich endoskopisch und bioptisch zu kontrollieren bzw. nach Ekstrophieresektion und Harnableitung im gleichen Intervall auf die Entstehung von Adenokarzinomen zu untersuchen. Aufgrund der onkologischen Zusammenhänge muß für die Ekstrophie-Primär-Therapie die Zystektomie mit Ureterokutaneostomie erwogen werden.

Abstract

Up to now 97 cases of adenocarcinoma arising from untreated bladder exstrophy have been documented. In pathogenetic terms chronic irritation of the uncovered urothelium is a decisive factor. Observations of bladder adenocarcinoma in the case of epispadia and after exstrophy closure speak against this. Furthermore biopsies of untreated as well as closed exstrophies frequently show glandular cystitis which are to be regarded as precancerous.

Exstrophy patients stand the risk of the induction of sigmoid adenocarcinoma after cystectomy and ureterosigmoidostomy. To date 73 cases have been recorded. More recent data show that also in the case of long-term urine drainage via ileal conduit and colon conduit adenocarcinoma is very likely to develop after about 20 years.

Clinically there results from this the requirement that patients with exstrophy closure undergo yearly endoscopic and bioptic investigations or respectively after exstrophy excision and urine diversion that, at the same time interval, checkups for the development of adenocarcinoma are carried out.

On the strength of oncological related factors cystectomy with uretero-cutaneostomy must be considered for the primary therapy of exstrophy.

Key-Words:

Bladder exstrophy - Adeno-Ca.-Induction - Vesicoplasty - Ureterosigmoidostomy - Ileal Conduit - Colon-Conduit - Cystectomy - Ureterocutaneostomy