Abstract
The genetic aspects of Hirschsprung's disease are discussed and there is a family
incidence of 1 to 6 %. Boys are more frequently affected. The mode of genetic transmission
is not known. Three families with Hirschsprung's disease are reported with special
reference to the transmission of Hirschsprung's disease. Eck
Zusammenfassung
Unter allen Patienten, die an Morbus Hirschsprung erkrankt sind, finden wir eine familiäre
Häufung unter Geschwistern in 1-6% der Fälle, wobei Knaben bei bereitserkrankten Mädchen
ungleich häufiger befallen werden als Mädchen bei primär betroffenen Knaben. Die Versuche,
den Erbmechanismus zu klären, blieben bisher erfolglos. Die Erkrankung muß nicht immer
direkt von den Eltern auf die Kinder übergehen, sondern es werden oft eine oder mehrere
Glieder in der Familie übersprungen.
Wir hatten Gelegenheit, in den letzten Jahren 3 Familien zu beobachten, bei denen
jeweils mehr als ein Mitglied an Morbus Hirschsprung erkrankt war. Es erfolgt eine
detaillierte Darstellung der betroffenen Familien anhand von Tabellen und Röntgenbildern.
Key words
Megacolon, Familial, Genesis, Associated Malformations
Schlüsselwörter
Megakolon, familiäres, Genese, assoziierte Fehlbildungen
