Download PDF
Eur J Pediatr Surg 1992; 2(3): 147-149
DOI: 10.1055/s-2008-1063425
Original article

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Clinical Relevance of Hirschsprung-Associated Neuronal Intestinal Dysplasia (HANID)

B.  Hanimann , D.  Inderbitzin , J.  Briner , P.  Sacher
  • Chirurgische Klinik, Universitätskinderspital Zürich, Steinwiesstr. 75, Zürich, Schweiz
Further Information

Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

  PDF Download  Permissions and Reprints

Abstract

The rate of Hirschsprung-associated neuronal intestinal dysplasia (HANID) is reported to be as high as 20-75 % but no report deals with its sequelae. The aim of our study was to evaluate the influence of the retained neuronal dysplastic segment in patients with Hirschsprung's disease (HD). We report on 47 patients with HD including 11 cases with HANID (23 %). All 47 children had a Duhamel procedure subsequent to colostomy and in none of the 11 cases with HANID was the neuronal dysplastic segment resected. There was no significant difference of early and late complications in both groups and the results of the mean follow-up of 5 years after the Duhamel procedure show that the patients with HANID did as well as the patients with isolated HD. It is suggested therefore that HANID may be a distinct disease compared to isolated NID and that the NID attained segment may be retained without increased risks or morbidity.

Zusammenfassung

Die Assoziation der Neuronalen Intestinalen Dysplasie (NID) bei Morbus Hirschsprung ist häufig. Eigene Untersuchungen haben gezeigt, daß das von der NID betroffene Darmsegment eine weitgehend normale Darmmotilität hat. Aus diesen Gründen haben wir anläßlich der Durchzugs-operation den NID-Darm prinzipiell nie reseziert.

Ziel dieser Arbeit ist es aufzuzeigen, ob das Belassen des dysplastischen Anteils einen Einfluß auf den klinischen Langzeitverlauf hat. Wir haben deshalb unser Krankengut retrospektiv analysiert.

Unter 47 Fällen von Morbus Hirschsprung waren 11 Fälle assoziiert mit einer NID. Davon waren 4 lediglich im Kolon lokalisiert, in einem Fall war der gesamte Dünndarm betroffen, und in 6 Fällen kannten wir die Ausdehnung nicht.

Es zeigten sich keine Unterschiede in bezug auf Früh- und Spätkomplikationen sowohl hinsichtlich Schweregrad als auch hinsichtlich Frequenz, ebenso schnitten bei der Spätkontrolle die NID-Patienten gleich gut ab wie die Patienten mit isoliertem Hirschsprung.

Key words

Hirschsprung-associated neuronal dysplasia (HANID) - Neuronal intestinal dysplasia (NID) - Hirschsprung's disease (HD) - Long-term results

Schlüsselwörter

Hirschsprung-assoziierte neuronale intestinale Dysplasie (HANID) - Neuronale intestinale Dysplasie (NID) - Morbus Hirschsprung

      >