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Eur J Pediatr Surg 1993; 3(2): 67-71
DOI: 10.1055/s-2008-1063513
Original article

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Familial Congenital Diaphragmatic Hernia in the Pig - Studies on Pathology and Heredity

H.  Ohkawa , M.  Matsumoto , T.  Hori , H.  Kashiwa
  • Department of Pediatric Surgery, Institute of Clinical Medicine, University of Tsukuba, Ibaraki, Japan
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

Thirteen cases of congenital diaphragmatic hernia were encountered in one of the three pig families, established by us as a disease model of ano-rectal malformations. Five were males and 8 were females. The age at the onset of symptoms ranged between one and 4 months after birth. On the laterality, 7 had right side, 5 had left side and one had bilateral hernias. No hernial sac was observed. Herniated organs were intestine in the right and stomach in the left side. Thus congenital origin with late onset was suggested as a cause of the disease.

In the studies of the heredity, there was no linkage between ano-rectal malformations and diaphragmatic hernia. Double recessive genes were supposed as a mode of inheritance, according to the statistical calculation. An effort is being made to produce a model of congenital diaphragmatic hernia from the pig family.

Zusammenfassung

Bei einer von drei Schweinefamilien, die als Untersuchungsmodell für ano-rektale Fehlbildungen aufgezogen wurden, fand sich bei dreizehn Schweinen eine angeborene Zwerchfellhernie. Fünf der neugeborenen Schweine waren männlichen, acht weiblichen Geschlechts. Die Symptome begannen bei den Tieren ein bis vier Monate nach der Geburt. Siebenmal lag die Hernie auf der rechten, fünfmal auf der linken Seite, bei einem Tier bestanden beidseitig Hernien. Bei Hernien der linken Seite war der Magen, bei Hernien der rechten Seite Dünndarmschlingen in den Thorax verlagert. Man kann daher davon ausgehen, daß die Hernien erst zu einem späten Zeitpunkt der Schwangerschaft entstanden.

Bei den Tieren bestand keinerlei Verbindung zwischen anorektalen Fehlbildungen und der beobachteten Zwerchfellhernie. Die Autoren nehmen aufgrund genetischer Studien an, daß ein doppelrezessives Gen für die Vererbung verantwortlich sei. Die Studie ist außerdem interessant, um eventuell ein Schweine-Modell zur Erzeugung angeborener Zwerchfellhernien zu züchten.

Key words

Congenital diaphragmatic hernia - Pig - Heredity - Disease animal model

Schlüsselwörter

Angeborene Zwerchfellhernie beim Schwein - Tierversuche - Erblichkeit