Abstract
Three unusual cases of large anterolateral congenital diaphragmatic hernia are described with emphasis on its embryogenesis. This type of diaphragmatic defect is rare and underemphasized. Its clinical spectrum ranges from the asymptomatic case to those with acute respiratory distress. It may present itself as a solitary defect or as part of a more complex association such as the thoracoabdominal syndrome. This defect should be differentiated from Morgagni (and other anterior) diaphragmatic hernias by its size and lateral extension and the presence of left pulmonary hypoplasia. Treatment is by primary operative repair, and prognosis depends on the presence and severity of associated malformations.
Zusammenfassung
Drei ungewöhnliche Fälle einer großen anterolateralen Zwerchfellhernie werden beschrieben und ihre Embryogenese diskutiert. Der vorgestellte Typ der Zwerchfellhernie ist selten und wird unterschätzt. Sein klinisches Spektrum reicht von asymptomatischen Fällen bis zu Patienten mit akuten Atemproblemen. Die große anterolaterale Zwerchfellhernie kann entweder isoliert auftreten oder in Verbindung mit thorakoabdominellen Syndromen. Der in den vorliegenden drei Fällen beschriebene Defekt sollte von der Morgagnischen Hernie abgegrenzt werden, da er sich von dieser Zwechfellhernien-Form durch seine Größe, seine laterale Ausdehnung und das primäre Vorhandensein einer Lungenhypoplasie unterscheidet. Wie bei den übrigen Zwerchfellhernienformen ist die Behandlung primär operativ und die Prognose abhängig vom Ausmaß der Lungenhypoplasie und der Schwere zusätzlicher angeborener Fehlbildungen.
Key words
Congenital diaphragmatic hernia - Anterolateral diaphragmatic hernia - Morgagni hernia - Thoracoabdominal syndrome
Schlüsselwörter
Angeborene Zwerchfellhernie - Anterolaterale Zwerchfellhernie - Morgagnische Hernie
