Extrarenal Wilms' Tumor

Abstract

Extrarenal nephroblastoma (Wilms' tumor) is very rare with to date just 34 cases described. Two such cases out of a total of 61 patients with WT presenting to a single institution over a 10-year period are presented. Both children, a boy aged three years and a girl aged four years, complained of vague abdominal pain of recent onset and both presented with an abdominal mass which had crossed the midline. Ultrasonography and contrast studies in the two patients revealed retroperitoneal tumors distinct from kidneys, but unilateral hydronephrosis was noted in both patients. Primary surgical excision was performed and both patients grouped as stage III favorable histology. Postoperative treatment included chemotherapy and radiotherapy as per UKCCSG protocols. The patients are clinically well with no evidence of disease 7 years and 20 months respectively from diagnosis. An individualized approach to treatment of extrarenal WT is advocated.

Zusammenfassung

Eine extrarenale Lokalisation eines Nephroblastoms (Wilms-Tumor) ist sehr selten. Nur 34 Fälle sind bisher beschrieben worden. In der vorliegenden Arbeit werden 2 Patienten aus einer Serie von 61 Wilms-Tumoren innerhalb von 10 Jahren mit dieser Erkrankungsform beschrieben. Beide Patienten, ein Knabe von 3 und ein Mädchen von 4 Jahren klagten über unbestimmte Bauchschmerzen und hatten einen Abdominaltumor, der bereits die Mittellinie überschritten hatte. Ultraschalluntersuchungen und IVPs zeigten von den Nieren unabhängige Tumoren mit unilateraler Hydronephrose. Bei beiden Kindern wurde eine Exstirpation vorgenommen. Die Histologie ergab ein Stadium III mit günstiger Prognose. Postoperativ erhielten beide Patienten eine Chemo und Radiotherapie entsprechend dem UKCCSG-Protokoll. Heute, 7 Jahre und 20 Monate später sind die Patienten klinisch unauffällig.

Key words

Extrarenal Wilms' tumor

Schlüsselwörter

Wilms-Tumor, extrarenaler