Clinical Course and Treatment of Pheochromocytomas in Children. Analysis of Five Cases

Abstract

Between 1965 and 1990 five children with pheochromocytomas were treated. Clinical course, methods of diagnosis, treatment and results established by follow-up from 6 months to 20 years are presented. Hypertension and headaches occurred in all patients. One child with a malignant form of pheochromocytoma manifested central nervous symptoms imitating epilepsy and additionally diffuse pulmonary metastases were found. One patient had a family history of pheochromocytomas and presented with hypermetabolic state and neurovegetative symptoms. One child had multifocal tumors: two in the posterior mediastinum and one in the retroperitoneal space. All patients were treated by either enucleation of the tumor, tumor excision or adrenalectomy. One child died 12 years after surgery from the rapid progression of pulmonary metastases of pheochromoblastoma present at the time of diagnosis.

Zusammenfassung

Zwischen 1965 und 1990 wurden fünf Kinder mit einem Phäochromozytom diagnostiziert und behandelt. In der vorliegenden Arbeit werden sowohl der klinische Verlauf als auch die diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen vorgestellt. Bei allen Fällen standen der Bluthochdruck und die Kopfschmerzen im Vordergrund. Bei einem Patienten mit bösartigem Tumor wurde aufgrund von Epilepsie-ähnlichen Symptomen und metastatischen Lungenveränderungen zunächst die Fehldiagnose Tuberkulose gestellt. Bei einem anderen Kind konnten in der Familie zwei weitere Phäochromozytomerkrankungen nachgewiesen werden. Bei einem weiteren Kind trat der Tumor multilokular auf, mit zwei Tumoren im hinteren Mediastinum und bei einem retroperitoneal. Bei allen Kindern wurde entweder eine Tumorexzision oder eine Adrenalektomie durchgeführt. Ein Kind starb infolge pulmonaler Metastasierung.

Key words

Pheochromocytoma - Children - Bilateral tumors - Enucleation

Schlüsselwörter

Phäochromozytom