Bedeutung von Elektro- und Echokardiogramm in der Diagnostik der kardialen Amyloidose

Zusammenfassung

Bei einer 56jährigen Patientin mit ausgeprägter Rechtsherzinsuffizienz und einem diastolischen Druckangleich in beiden Ventrikeln wie bei einer Pericarditis constrictiva wurde aufgrund der gemeinsamen Beurteilung des Echokardiogramms (Hypertrophie beider Ventrikel) und des Elektrokardiogramms (auffällige Q-Zacken, Fehlen von Hypertrophiezeichen) der Verdacht auf eine kardiale Amyloidose geäußert. Die histologische Untersuchung des Endomyokardbiopsats war zunächst unauffällig. Erst nach einer Serie modifizierter Kongorot-Färbungen wurden eindeutig Amyloidablagerungen gefunden. Ein 66jähriger Patient mit einer globalen Herzinsuffizienz und echokardiographischem Verdacht auf eine hypertrophe Kardiomyopathie wurde mit bis zu 240 mg/dl Verapamil behandelt. Da er diese Therapie nicht vertrug, wurde er stationär aufgenommen. Auch bei ihm sprachen das Fehlen von Hypertrophiezeichen und auffällige Q-Zacken im Elektrokardiogramm für eine kardiale Amyloidose, die ebenfalls histologisch bestätigt wurde. Die beiden Fälle unterstreichen die besondere Bedeutung der gemeinsamen Beurteilung von Elektro- und Echokardiogramm in der Diagnostik der kardialen Amyloidose.

Abstract

The cause of severe right heart failure and of equal diastolic pressures in both ventricles (as seen in constrictive pericarditis) in a 56-year-old woman was suspected to be cardiac amyloidosis on the basis of findings in both the echocardiogram (biventricular hypertrophy) and the electrocardiogram (prominent Q waves, absent hypertrophy signs). The endomyocardial biopsy was at first unremarkable. But later, serial modified Congo-red staining unequivocally demonstrated amyloid deposits. In a second case, a 66-year-old man with global cardiac failure and echocardiographic pointers towards hypertrophic cardiomyopathy, was treated with verapamil, 240 mg daily. When this was not tolerated he was hospitalized. He, too, had prominent Q waves but no signs of ventricular hypertrophy. Cardiac amyloidosis was confirmed by biopsy. Both cases underline the special importance of echo- and electrocardiographic changes, taken together, in the diagnosis of cardiac amyloidosis.