Zusammenfassung
Bei einem 20jährigen Patienten mit pulssynchronem Ohrgeräusch und rezidivierenden Blutungen im Nasen-Rachen-Raum bestand seit der Geburt im rechten lateralen Halsdreieck ein ausgedehntes Hämangiom, das ein bläulichlivides Areal mit düsterroten Anteilen zeigt. Es war bisher als kavernöses Hämangiom bei Morbus Sturge-Weber bezeichnet worden. Vor der beabsichtigten dermatologischen Behandlung der kosmetisch entstellenden venösen Konvolute wurde eine Angiographie durchgeführt; dabei wurde zwar ein kapillär-venöses Angiom (»slow-flow«-Angiom) im lateralen Halsdreieck nachgewiesen, das sich bis an die Schädelbasis ausdehnte. Darüber hinaus stellte sich jedoch auch ein arteriovenöses Angiom (»high flow«-Angiom) im Clivus dar, das überwiegend aus der A. pharyngea ascendens beiderseits versorgt wurde. Das arteriovenöse Angiom hatte außerdem Verbindung mit den Abflußgebieten des kapillär-venösen Angioms. Die Diagnose eines Morbus Sturge-Weber war aufgrund dieser Befunde und des Fehlens okulärer Veränderungen ausgeschlossen. Wegen des Risikos lebensbedrohlicher Blutungen wurde die arteriovenöse Malformation mit einem Mikrokatheter und nicht-resorbierbaren Polyvinyl-Alkohol-Partikeln superselektiv embolisiert. Daraufhin kam es auch zum Kollaps der kutanen angiomatösen Hohlräume. - Äußere Zeichen, die für ein kapillär-venöses Angiom sprechen, sind nicht zuverlässig. Daher sollte vor einem Eingriff an scheinbar kapillär-venösen Angiomen eine neuroradiologische Diagnostik erfolgen.
Abstract
A 20-year-old man complained of pulse-synchronous noise in the ear and recurrent bleedings in the nose and throat region. From birth he had had an extensive haemangioma, black-blue with dark-red parts. It had been diagnosed as a cavernous haemangioma, part of a Sturge-Weber syndrome. An angiogram was performed before intended dermatological treatment of the disfiguring venous angioma. It demonstrated the capillary venous angioma (slow-flow angioma) in the lateral triangle of the neck, extending up to the skull base. In addition there was an arteriovenous angioma (high flow angioma) in the region of the clivus, which was supplied bilaterally largely by the ascending pharyngeal artery. The arteriovenous angioma also had connections to the outflow area of the capillary venous angioma. These findings and absence of ocular changes excluded Sturge-Weber syndrome. Because of the risk of life-threatening bleedings, the arterivenous malformation was superselectively embolized by multiple injections of nonresorbable polyvinyl-alcohol particles via a microcatheter. This brought about the collapse of the cutaneous angiomatous spaces. This case demonstrates that external appearance indicating a capillary venous angioma is not reliable. Before treatment of this malformation a neuroradiological diagnosis should be undertaken.
