Morbus Kimura mit minimal-proliferierender Glomerulonephritis

Zusammenfassung

Bei einem 45jährigen türkischen Patienten bestanden seit einem Jahr ein submandibulär und ein retroaurikulär gelegener, jeweils 2 × 2 cm großer, derber, gut verschieblicher Knoten. Seit zwei Monaten war der Allgemeinzustand reduziert, und seit einem Monat litt er an Polydipsie und Polyurie. Schließlich entwickelte sich ein nephrotisches Syndrom mit Unterschenkelödemen und Proteinurie (Eiweißgehalt im 24-Stunden-Urin 14 g). Ferner waren die Konzentrationen von IgE (250 IU/ml) und IgA (745 mg/dl) erhöht, und es bestand eine Eosinophilie (14 %). Die Nierenstanzbiopsie ergab eine minimal-proliferierende Glomerulonephritis. Das Exzisat aus einem der subkutan gelegenen Tumoren wies histologisch die typischen Zeichen eines Morbus Kimura auf: lymphoide Follikel mit eosinophiler Infiltration, Fibrose und kapillärer Proliferation. Während einer Therapie mit 20 mg/d Prednisolon oral gingen die klinischen und klinisch-chemischen Befunde innerhalb von 14 Tagen zurück. Acht Wochen später kam es jedoch nach Dosisreduktion auf 10 mg/d zu einem Rezidiv des nephrotischen Syndroms, so daß die Dosis wieder auf 20 mg/d erhöht werden mußte. Seit inzwischen 6 Monaten ist der Patient unter dieser Therapie beschwerdefrei. Bei der Erkrankung handelte es sich um die ungewöhnliche Assoziation eines Morbus Kimura und einer minimal-proliferierenden Glomerulonephritis.

Abstract

A 45-year-old Turk had a year ago noticed a submandibular and a retroauricular node-like swelling, about 2 cm in diameter each, firm and freely mobile. During the preceding two months he had polydipsia and polyuria. Recently he developed a nephrotic syndrome with lower-leg oedema and proteinuria (14 g albumin in 24-hour urine). The concentrations of IgE (250 IE/ml) and IgA (745 mg/dl) were raised, and there was eosinophilia of 14 %. Renal needle biopsy revealed glomerulonephritis with minimal proliferation. Excision of part of the nodular tumour revealed histologically the typical signs of Kimura's disease (eosinophilic follicular lymphadenitis of the skin; subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia). During treatment with prednisolone, 20 mg daily by mouth, the clinical and biochemical findings regressed within two weeks. But eight weeks later, after dose reduction to 10 mg daily, the nephrotic syndrome recurred so that the dosage had to be increased again to 20 mg prednisolone daily. On this treatment the patient has now been symptom-free for six months. This case demonstrates the unusual association of Kimura's disease with minimally proliferative glomerulonephritis.