Immunoproliferative Erkrankung des Dünndarms: Eine seltene Differentialdiagnose des M. Crohn

Zusammenfassung

Bei einem 39jährigen türkischen Patienten traten seit 2 Jahren abdominelle Schmerzen, ein Gewichtsverlust von mehr als 10 kg in 4 Monaten, eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (33 mm/h) und rezidivierende gastrointestinale Blutungen auf, als deren Ursache endoskopisch eine ausgeprägte erosive Duodenitis diagnostiziert wurde. Die histologische Untersuchung von Stufenbiopsien aus dem Duodenum und dem terminalen Ileum ergab eine lymphoplasmozytäre Infiltration des gesamten Dünndarms im Sinne eines »immunoproliferative small intestinal disease« (IPSID). Immunhistochemisch zeigte das lymphoplasmazelluläre Infiltrat eine polyklonale IgA-Expression ohne IgA-Vermehrung in Serum, Urin und Duodenalsaft. Das als IPSID klassifizierte Krankheitsbild wurde ein Jahr lang mit Tetracyclin (täglich zweimal 500 mg) behandelt. Unter dieser Therapie besserten sich die klinischen Beschwerden und die histologischen Läsionen bereits nach 4 Monaten. Ein Jahr nach der Diagnose war der Patient völlig beschwerdefrei.

Abstract

For 2 years a 39-year-old Turkish man had had abdominal pain as well as weight loss of more than 10 kg over 4 months, associated with a raised ESR (33 mm/h) and recurrent gastrointestinal bleedings which endoscopy revealed to have been caused by a marked erosive duodenitis. Biopsies from the duodenum and terminal ileum demonstrated lymphoplasmocytic infiltration of the entire small intestine in the sense of immunoproliferative small intestinal disease (IPSID). By immunohistochemistry the lymphoplasmacellular infiltrate showed polyclonal expression of IgA without IgA increase in serum, urine and duodenal juice. The patient was treated with tetracycline (500 mg twice daily) for one year. The symptoms and histological lesions were much improved after 4 months. One year after diagnosis he was symptom-free.