Leukostase-Syndrom mit Hirninfarkt bei rasch progredienter chronischer lymphatischer Leukämie

Zusammenfassung

Bei einer 82jährigen Patientin traten akut neuropsychiatrische Symptome (Verwirrtheit, Sprach- und Sehstörungen), eine ataktische Gangstörung sowie eine beinbetonte Hemiparese links auf. Seit 10 Jahren war eine bis dahin nicht behandlungsbedürftige chronische lymphatische Leukämie (CLL) bekannt. Die Patientin wies eine exzessive Leukozytose (1 300 000/µl) mit morphologisch größtenteils atypischen Lymphozyten auf. Im Computertomogramm des Schädels zeigte sich im Bereich der rechten Arteriae cerebri media und posterior ein Grenzzoneninfarkt mit hypodensem Herd, der von kortikal nach subkortikal fast an das Hinterhorn heranreichte. Demnach war es aufgrund einer raschen Progression der CLL zu einem Leukostase-Syndrom mit Hirninfarkt gekommen. Eine signifikante Reduktion der Leukozytenzahl mit weitgehender Rückbildung der klinischen Symptomatik wurde erst nach dreimaliger Gabe von Vincristin und Prednison sowie einem Therapiezyklus nach dem COP-Schema erreicht. Obwohl die Leukozytenzahl in der Therapie der CLL ein Parameter von untergeordneter Bedeutung ist, sollte bei rasch progredienter Leukozytose rechtzeitig mit einer zytoreduktiven Behandlung begonnen werden, um ein Leukostase-Syndrom zu vermeiden.

Abstract

An 82-year-old woman developed acute neuropsychiatric signs (confusion, disorders of speech and vision) together with ataxic gait and left hemiparesis mainly affecting the lower limb. For 10 years she had been known to have chronic lymphatic leukaemia (CLL) which had not hitherto needed treatment. The patient had an exceptionally high leucocyte count (1,300,000/µl), most of the cells being morphologically atypical lymphocytes. The computed tomogram of the skull showed a marginal zone infarct with a hypodense focus in the area of the right middle and posterior cerebral arteries, extending from the cortical to subcortical zones almost as far as the posterior horn. This was interpreted as a leucostasis syndrome with cerebral infarction due to rapid progression of the CLL. Significant reduction of leucocyte count with considerable improvement in clinical signs was achieved after three doses of vincristin and prednisone together with one cycle of COP (cyclophosphamide, vincristin, prednisone) therapy. Although the leucocyte count is not an important criterion in planning the therapy of CLL, in the event of rapidly increasing leucocytosis it is important to begin cytoreductive treatment in good time so as to avert the leucostasis syndrome.