Zusammenfassung
Bei einer 42jährigen Frau fielen erhöhte Blutlipidwerte und 3 Monate später orangegelbe
Handlinienxanthome auf. Ferner wurden eine beschleunigte Blutsenkungsreaktion und
eine monoklonale IgM-Gammopathie vom Typ λ festgestellt. Im Laufe von 4 Jahren stiegen
die Konzentration von IgM (von 5,8 auf 12,3 g/l) und die Triglycerid- (von 147 auf
391 mg/dl) sowie Cholesterinwerte (von 212 auf 380 mg/dl) stetig und zeitlich synchron
an. Der Quotient aus VLDL-Cholesterin- und Serum-Triglyceridkonzentration war während
der gesamten Beobachtungszeit erhöht (> 0,4; normal: < 0,3). Die Auftrennung der Lipoproteinfraktionen
deutete auf eine Typ-III-Hyperlipoproteinämie hin. Bei der Patientin manifestierte
sich die Fettstoffwechselstörung, der ein genetischer Defekt (Apolipoprotein-E2-Homozygotie)
zugrunde liegt, also erst in dem Augenblick, als ein zusätzlicher begünstigender Faktor,
die IgM-Paraproteinämie, auftrat. Paraproteine stören offensichtlich den Abbau der
Lipoproteine. Weder durch Bezafibrat in steigender Dosierung (200-800 mg/d) und einer
fettarmen Diät noch durch eine Kombinationstherapie mit Lovastatin (zweimal 20 mg/d)
und Nicotinsäure (zweimal 500 mg/d) konnte diese Form der Autoimmun-Hyperlipidämie
ausreichend behandelt werden.
Abstract
A 42-year-old woman, found to have increased blood-lipid levels, developed hand-line
xanthomas 3 months later. She also had an increased erythrocyte-sedimentation rate
and a type λ monoclonal IgM abnormality. In the course of the following 4 years the
IgM concentration rose (from 5.8 to 12.3 g/l) steadily and synchronously with those
of the triglycerides (from 147 to 391 mg/dl) and cholesterol (from 212 to 380 mg/dl).
During the entire period of observation the ratio of VLDL cholesterol and triglyceride
concentrations was elevated (> 0.4; normal: < 0.3). Division of the lipoprotein fractions
pointed to a type III hyperlipoproteinaemia. She also had an abnormality of lipid
metabolism on the basis of a genetic defect (apolipoprotein-E2 homozygotism), which
only manifested itself when an additional factor, IgM paraproteinaemia, was present.
Paraproteins thus apparently interfered with the breakdown of the lipoproteins. Neither
bezafibrate in increasing doses (200-800 mg daily) with low-fat diet nor administration
of lovastatin (20 mg twice daily) together with nicotinic acid (500 mg twice daily)
were adequate treatment for this form of autoimmune hyperlipidaemia.
