Antibasalmembran-Glomerulonephritis nach Verwandtennierentransplantation bei hereditärer Nephropathie Alport

Zusammenfassung

Bei einem 1968 geborenen Patienten wurde im Alter von 9 Jahren eine hereditäre Nephropathie Alport diagnostiziert. Im 20. Lebensjahr wurde dem Patienten bei terminaler Niereninsuffizienz eine Niere des Vaters transplantiert. 14 Monate nach der Transplantation verschlechterte sich die Nierenfunktion plötzlich nach einer Varizelleninfektion, und es wurden erstmals Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran nachgewiesen. Trotz Erhöhung der Prednisolondosis und Durchführung von sechs Plasmapheresen wurde erneut eine chronische Hämodialysebehandlung erforderlich. Die histologische Untersuchung eines Nierenbiopsats ergab eine nekrotisierende intra- und extrakapilläre Glomerulonephritis. Parallel dazu ließen sich erhöhte Anti-NC-1-Antikörper-Titer (1 : 80) im Serum nachweisen. Nach Transplantatektomie normalisierten sich diese Titer wieder. Das NC-1-Antigen, ein Bestandteil der glomerulären Basalmembran bei Gesunden, fehlt möglicherweise beim Alport-Syndrom. - Die Analyse der wenigen bisher beschriebenen Fälle einer Antibasalmembran-Glomerulonephritis in Nierentransplantaten bei Alport-Syndrom könnte Faktoren erkennen lassen, die das Krankheitsbild auslösen oder begünstigen.

Abstract

A patient, born in 1968, was found at the age of 9 years to have Alport's syndrome. In his 20th year, when in terminal renal failure, his father's kidney was transplanted into him. 14 months later there was a sudden worsening of his renal function after a varicella infection; for the first time antibodies against the glomerular basal membrane (GBM) were detected. Despite an increase in prednisolone dosage and 6 plasmaphereses chronic haemodialysis again became necessary. Renal biopsy revealed necrotizing intra- and extracapillary glomerulonephritis. Simultaneously there was a raised anti-NC-1-antibody titre (1 : 80) in the serum. After removal of the transplant the titre fell to normal. The NC-1 antigen, a component of the GBM in healthy persons, may be absent in Alport's syndrome. - An analysis of the few cases of anti-GBM glomerulonephritis in renal transplants of patients with Alport's syndrome may make it possible to recognize factors which precipitate or favour this form of glomerulonephritis.