Antiphospholipid-Syndrom: Neurologische Komplikationen und therapeutische Möglichkeiten

Zusammenfassung

Eine 23jährige Patientin litt seit mehreren Monaten mit zunehmender Häufigkeit an Amaurosis-fugax-Attacken beider Augen, die nicht stereotyp verliefen, jeweils nur einzelne Ausschnitte eines monokularen Gesichtsfeldes betrafen und zuletzt mehrmals täglich auftraten. Körperlicher und kardiologischer Befund sowie Echokardiographie waren unauffällig. Klinisch-chemisch wurden eine leicht beschleunigte Blutsenkung sowie hochtitrige Serumantikörper gegen Phospholipide nachgewiesen. Obwohl sich fundoskopisch keine Gefäßveränderungen zeigten, wurde wegen des Verdachts auf eine Vaskulitis - etwa als Zeichen eines systemischen Lupus erythematodes - eine hochdosierte Steroidtherapie eingeleitet, die jedoch die Sehstörungen unbeeinflußt ließ, so daß die Steroide stufenweise wieder abgesetzt wurden. Dagegen führte die Gabe von Acetylsalicylsäure (zunächst für 3 Monate 100 mg/d, danach dreimal 100 mg/d) zu völliger Beschwerdefreiheit. Als Ursache der Sehstörungen sind reversible, Antiphospholipid-Antikörper-induzierte Thrombozytenaggregationen anzusehen, die wegen der physiologischen Besonderheiten der retinalen Endstrombahn klinisch zum isolierten Syndrom einer rezidivierenden Amaurosis fugax führten.

Abstract

For several months a 23-year-old woman had been suffering from increasingly frequent attacks of bilateral amaurosis fugax. They affected only individual segments of a monocular visual field and finally occurred several times daily. Physical and cardiological examinations as well as echocardiography were within normal limits. Laboratory tests revealed a slight increase in erythrocyte sedimentation rate and high titres of serum antibodies against phospholipids. Fundoscopy did not show any vascular changes. Because vasculitis - possibly as an expression of systemic lupus erythematodes - was suspected, high-dosage treatment with steroids was commenced, but failed to influence the visual disorder. While steroid dosage was gradually decreased, administration of acetylsalicylic acid (for three months 100 mg daily, then three times daily 100 mg) brought about complete disappearance of the visual signs. Their cause was probably a reversible platelet aggregation induced by antiphospholipid antibodies which, because of the physiological characteristics of the terminal retinal vascular bed brought about the isolated sign of recurrent amaurosis fugax.