Sweet-Syndrom nach T-lymphoblastischem Lymphom und vor der Manifestation einer sekundären akuten myeloischen Leukämie

Zusammenfassung

Bei einem 30jährigen Patienten kam es 32 Monate nach Diagnose und Therapie eines T-lymphoblastischen Lymphoms mit Beteiligung des Knochenmarks während der Erhaltungstherapie mit Methotrexat und 6-Mercaptopurin zu Fieber bis 40°C, danach zu druckdolenten lividen erhabenen Effloreszenzen sowie Leukozytopenie (1,4 × 10⁹/1) und Thrombozytopenie (29 × 10⁹/1). Die histologische Untersuchung einer Hautbiopsie ergab eine akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom). Bei der Knochenmarkhistologie wurde eine hyperplastische Myelopoese gefunden. Hinweise auf eine akute myeloische Leukämie oder auf ein Rezidiv des Lymphoms bestanden zu dieser Zeit nicht. Nach Absetzen der Erhaltungstherapie wurde eine Behandlung mit 60 mg Methylprednisolon eingeleitet. Daraufhin bildete sich das Sweet-Syndrom zurück; eine Thrombozytopenie und eine leichte Leukozytopenie blieben bestehen. Sechs Monate später wurde bei dem beschwerdefreien Patienten morphologisch und immunologisch eine akute myeloische Leukämie ohne chromosomale Abnormalitäten diagnostiziert. Ein Rezidiv des T-lymphoblastischen Lymphoms konnte nach wie vor nicht nachgewiesen werden.

Abstract

Thirty-two months after the diagnosis and treatment of a T-lymphoblastic lymphoma with bone marrow involvement had been made in a 30-year-old patient, he developed fever up to 40°C during maintenance treatment with methotrexate and 6-mercaptopurine. Later there were tender, blue-red skin eruptions, leukocytopenia (1,4 × 10⁹/1) and thrombocytopenia (29 × 10⁹/1). Histological examination of a skin biopsy revealed acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Bone marrow biopsy revealed hyperplastic myelopoiesis. There was no evidence for acute myeloid leukaemia or lymphoma recurrence. After the maintenance treatment had been discontinued, treatment with methylprednisolone, 60 mg, was begun. The signs of Sweet's syndrome regressed, but thrombocytopenia and mild leucocytopenia remained. Six months later it was found by morphological and immunological tests that he had acute myeloid leukaemia without any chromosomal abnormalities. There was still no evidence for a recurrent T-lymphoblastic lymphoma.