Paroxysmales nicht-hereditäres Angioödem

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten, einer 53jährigen Frau und einem 46jährigen Mann, traten seit 5 bzw. 4 Jahren bei vorher unauffälliger Anamnese rezidivierend hypovolämische Schockzustände auf. Die Episoden waren gekennzeichnet durch Spannungsgefühl und teilweise Ödeme in den Extremitäten sowie vermehrten Durst. Innerhalb weniger Stunden kam es zu Schweißausbrüchen, Tachykardie, orthostatischen Beschwerden und Schock. Bei der Patientin fiel der systolische Blutdruck auf 70 mm Hg, und die Pulsfequenz stieg auf 150/min; der Blutdruck des Patienten war während des ersten Anfalls sphygmomanometrisch nicht meßbar. Die Hämatokritwerte stiegen auf 61 % bzw. 71,5 % und die Hämoglobinkonzentration auf 20,7 g/dl bzw. 21,3 g/dl. Nach Gabe von Plasma-Expandern verschwanden die Beschwerden und die klinisch-chemischen Veränderungen in kurzer Zeit, sie traten aber im Abstand von Wochen bis Monaten mehrmals erneut auf. Die Ursache dieses paroxysmalen nicht-hereditären Angioödems ist eine erhöhte Permeabilität der Bindegewebskapillaren; die Gefäße von Nieren, Lungen und Gehirn werden offenbar nicht befallen. Unter einer Therapie mit täglich 2 mg Ketotifen und 14 mg Tebonin war bei dem Patienten 9 Monate lang kein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Danach kam es allerdings erneut zu drei schweren Anfällen. Die Patientin erlitt bereits einen Monat nach Therapie eine schwere Episode eines hypovolämischen Schocks. Die Prognose des paroxysmalen nicht-hereditären Angioödems ist ungünstig.

Abstract

Recurrent hypovolaemic shock had been occurring over the last five and four years, respectively, in a 53-year-old woman and a 46-year-old man who had previously been healthy. The attacks were characterized by a tension feeling and sometimes oedema in the limbs, as well as increased thurst. Within a few hours sweating, tachycardia, orthostatic complaints and shock would occur. The woman's systolic blood pressure would fall to 70 mm Hg and the pulse rate rise to 150/min. The man's blood pressure was not measurable by sphygmomanometer during his first attack. Haematocrit rose to 61 and 71.5 %, haemoglobin concentration to 20.7 and 21.3 g/dl, respectively. On administration of plasma expanders all abnormal clinical and biochemical changes quickly disappeared, only to recur within weeks or months. The cause of the condition is an increased permeability of the tissue capillaries, while renal, pulmonary and cerebral vessels apparently are unaffected. During ketotifen and tebonin (gingko biloba extract) administration to the man, he required no further hospitalization for nine months, after which he had three severe attacks. The woman had a severe attack of hypovolaemic shock one month on this treatment. The prognosis of capillary leak syndrome is bad.