Pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg-Syndrom) und rheumatoide Arthritis

Zusammenfassung

Bei bisher nicht bekannter koronarer Herzerkrankung wurde eine 72jährige Patientin mit einem akuten Vorderwandinfarkt stationär aufgenommen. Ungefähr ab dem 40. Lebensjahr waren bei ihr eine grobe Faltenbildung der Haut und gelblich-weiße, xanthomähnliche Effloreszenzen um den Nabel, in den Leistenbeugen und Achselhöhlen aufgefallen. Diese Befunde entwickelten sich zum pathognomonischen Bild eines Pseudoxanthoma elasticum, das als wesentlicher Faktor zu dem Myokardinfarkt beitrug. Im 69. Lebensjahr wurde bei der Patientin aufgrund von Morgensteifigkeit, symmetrischer Arthritis in mehr als drei Gelenkregionen und radiologisch darstellbaren Gelenkspaltverschmälerungen und Erosionen die Diagnose einer rheumatoiden Arthritis im Stadium II nach Steinbrocker gestellt. Die unterschiedlichen Pathomechanismen von Pseudoxanthoma elasticum und rheumatoider Arthritis verändern den Bindegewebsstoffwechsel und betreffen damit dasselbe Zielgewebe. Ein Zusammenhang beider Krankheitsbilder ist bisher nicht bekannt.

Abstract

A 72-year-old woman, not previously known to have coronary heart disease, was admitted to hospital with an acute anterior wall myocardial infarction. The history revealed that, when about 40 years of age, a coarse skin-fold and yellowish-white xanthoma-like efflorescences had been noted around her umbilicus, the inguinal regions and axillae. These changes subsequently developed into a pathognomonic picture of pseudoxanthoma elasticum (PE), which was a significant factor in the myocardial infarction. At the age of 69 years, rheumatoid arthritis (RA), stage II after Steinbrocker, had been diagnosed on the basis of morning stiffness, symmetrical arthritis in more than three joint regions and the radiological appearance of narrowed joint spaces with erosions. Different pathological mechanisms of PE and RA change the connective tissue metabolism, thus affecting the same target tissue, but there is no known connection between the two diseases.