Abstract
Malignant tumors of pleural origin are rare in childhood and difficult to diagnose. We report a case in a white 11 1/2-year-old girl who presented with a bulky tumour in the basal left lung field. There was an area of osteolysis at the ventral extremity of the 9th left rib allowing excision of the tumor by lateral thoracotomy. Macroscopically the operation was satisfactory. Despite two complementary excisions, chemotherapy with Vin-Caepi and consolidation chemotherapy followed by bone-marrow autograft, left pleural metastases appeared two years later. A second operation, a new course of chemotherapy with stage IV SIOP MMT, followed by a second bone-marrow graft and mediastinal radiotherapy, resulted in remission.
At the time of this report, after three and a half years of evolution, the child's condition is satisfactory and she leads a normal life without treatment.
A probable diagnosis of pleural mesothelioma was arrived at by elimination. This kind of tumour, without specific markers, is difficult to distinguish from small-round-cell tumors. Evolution is unpredictable and often rapidly fatal.
Although these tumors generally have a weak response to chemo- and radiotherapy, we think that close follow-up and active therapy, rapidly initiated at the slightest sign, can improve the quality of life of the patients and increase their survival.
Zusammenfassung
Maligne Tumore pleuralen Ursprungs sind bei Kindern außergewöhnlich selten, und eine Diagnose ist schwer zu erstellen. Wir berichten über ein 11 jähriges Mädchen mit einem großen Tumor im linken Lungenunterfeld. Das Vorhandensein einer osteolytischen Zone im ventralen Abschnitt der 9. Rippe links erforderte eine Resektion durch laterale Thorakotomie. Trotz zwei weiteren Nachresektionen und Chemotherapien nach dem Schema Vin-Caepi sowie einer Knochenmarkstransplantation kam es nach zwei Jahren zu pleuralen Metastasen. Nach einer erneuten Chemotherapie nach dem Schema SIOP MMT Stadium IV, einer zweiten Knochenmarkstransplantation und einer mediastinalen Radiotherapie kam es zu einer Remission.
Der gegenwärtige Zustand des Kindes, nach bisher dreieinhalb Jahren, ist zufriedenstellend und erlaubt ein normales, behandlungsfreies Leben.
Die Diagnose eines pleuralen Mesothelioms ist eine Ausschlußdiagnose. Der Tumor, der keine spezifischen Tumormarker aufweist, unterscheidet sich kaum von anderen klein- und rundzelligen Tumoren. Die Entwicklung ist nicht vorauszusehen und nimmt oft schnell einen tödlichen Verlauf.
Trotz des gewöhnlich geringen Ansprechens der Tumoren auf Chemo- und Radiotherapie glauben wir, daß diese bei den geringsten Anzeichen eines Rezidivs oder einer Metastasierung sofort eingeleitet werden sollte, da eine Verbesserung der Lebensdauer und Lebensqualität der Patienten erreicht werden kann.
Key words
Chest wall tumor - Mesotheliomas
Schlüsselwörter
Tumoren der Thoraxwand - Pleurale Mesotheliome
