Pulmonary Hypertension as a Fatal Complication of Extrahepatic Portal Hypertension

Abstract

Pulmonary- hypertension is an uncommon complication of portal hypertension seen in cirrhotic as well as noncirrhotic patients. We report a 10-year-old girl who presented with extrahepatic portal hypertension and pulmonary hypertension in the absence of intrinsic liver disease. Further investigations revealed high serum concentrations of prostaglandin F_2a, thromboxane B₂ in the inferior vena cava, and angiotensin I in the inferior vena cava and right ventricle. The increased levels of these vasoconstrictive substances strongly suggest that the possible mechanism for the pulmonary hypertension in such patients with extrahepatic portal hypertension include shunting of vasoactive agents from the splanchnic circulation to the pulmonary vascular bed.

Zusammenfassung

Eine pulmonale Hypotension ist sowohl bei zirrhotischen wie auch bei nicht zirrhotischen Patienten eine seltene Komplikation eines portalen Hochdrucks. Die Autoren berichten über ein l0jähriges Mädchen mit einer extrahepatischen Hypertension verbunden mit einem pulmonalen Hochdruck. Die Untersuchungen ergaben eine erhöhte Konzentration der Prostaglandine FII alpha und Thromboxan BII in der Vena cava inf. und von Angiotensin I in der Vena cava inf. und dem rechten Ventrikel. Die erhöhten Konzentrationen dieser stark vasokonstriktiven Substanzen sind möglicherweise für den Lungenhochdruck dieser Patienten verantwortlich. Die vasokonstriktiven Substanzen gelangen aus dem Splanchnikuskreislauf in den Lungenkreislauf.

Key words

Pulmonary hypertension - Portal hypertension

Schlüsselwörter

Portale Hypertension - Pulmonale Hypertension