Abstract
Despite scepticism in the English speaking literature today there is international
agreement on the existence of neuronal intestinal dysplasia and other intestinal malformations
which may well be differentiated from classical aganghonosis. In large series of patients
with neuronal intestinal malformations it was found that only one fourth suffers from
Hirschsprung's, disease. Therefore this article presents the state of our recent knowledge
of classical aganglionosis and allied disorders which include hypoganglionosis, neuronal
intestinal dysplasia type A and B, immaturity of ganglion cells and not classifiable
dysganglionosis. We want to emphasize the morphological differentiation of these neuronal
intestinal malformations. However, the relationship between morphological findings,
clinical symptoms and bowel motility remain to be clarified by further studies.
Zusammenfassung
Entgegen der Skepsis in der englischsprachigen Literatur ist heute die Existenz der
neuronalen intestinalen Dysplasie und anderer intestinaler Malformationen, welche
von der klassischen Aganglionose zu unterscheiden sind, international anerkannt. In
großen Serien von Patienten mit neuronalen intestinalen Malformationen weist lediglich
ein Viertel einen isolierten Morbus Hirschsprung auf. Deshalb stellt dieser Artikel
den heutigen Wissensstand über das Krankheitsbild des Morbus Hirschsprung und seine
assoziierten Malformationen, zu welchen die Hypoganglionose, die neuronale intestinale
Dysplasie Typ A und B, die Unreife von Ganglienzellen und weitere nicht klassifizierbare
Dysganglionosen zählen, zusammen. Wir empfehlen eine morphologische Differenzierung
der neuronalen intestinalen Fehlbidlungen, doch bleibt die Klärung des Zusammenhangs
zwischen morphologischem und klinischem Bild sowie der Darmmotilität zukünftigen Studien
vorbehalten.
Key words
Hirschsprung's disease - Aganglionosis - Dysganglionosis - Hypoganglionosis - Neuronal
intestinal dysplasia
Schlüsselwörter
Morbus Hirschsprung - Aganglionose - Dysganglionose - Hypoganglionose - Neuronale
intestinale Dyspalsie - Pathophysiologie
