Results in the Treatment of Anorectal Malformations with Special Regard to the Histology of the Rectal Pouch

Abstract

The results of surgery for anorectal malformation (ARM) in 536 children treated between 1962 and 1993 are presented. Before 1985, patients underwent an abdominoperineal pullthrough for high and intermediate type of ARM, whereas cut-back procedures or perineoproctoplasty were performed in low type. Since 1985, we have changed our policy and performed a modified posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) for intermediate type of ARM, eventually combined with an abdominal mobilization for high type. Perineoproctoplasty was reserved for low type of ARM.

Data of 143 patients of Group 1 and 85 patients of Group 2 were available for follow-up. Continence was compared using a clinical score. Good or fair continence was found in 82 % of patients operated on before 1985 (low type 85 % good, 15 % fair, intermediate type 17 % good, 50 % fair, high type 12% good, 37% fair), comparing to 93% in children treated after 1985 according to the new regimen (low type 88% good, 6% fair, intermediate type 59% good, 35% fair, high type 43% good, 47% fair). Liquid stools and inability to retain bowel contents were the main problem in the older series, whereas incontinence could often be attributed to constipation with overflow incontinence in the recently treated group of patients. Analysis of the innervation of fistula and distal rectal pouch in a prospective study comprising 40 of our most recent patients showed normal innervation in only 5% of patients, whereas 66% had neuronal intestinal malformations (NIM) including aganglionosis, NID and hypoganglionosis. We conclude that rather than intraoperative damage to the nerve supply of the anorectum, neuronal intestinal malformation is the cause of chronic constipation and overflow incontinence in some of our patients.

Zusammenfassung

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von 536 Kindern mit anorektaler Fehlbildung (ARF), operiert seit dem Jahr 1962, werden vorgestellt.

Vor dem Jahr 1985 führten wir bei hoher und intermediärer Form der ARF eine abdominoperineale Durchzugsoperation durch, tiefe Formen wurden mittels Cut-back-Verfahren oder Perineoproktoplastik behandelt. Seit 1985 haben wir die intermediäre Form der ARF im Sinne einer posterior sagittalen Anorektoplastik (PSARP) operiert, welche bei hoher Form mit einer abdominellen Mobilisierung des Rektumblindsackes kombiniert wurde. Die tiefe Form der ARF wurde weiterhin mittels Perineoproktoplastik behandelt.

Daten von 141 Patienten der Jahre 1971-1984 wurden mit denen von 85 Patienten der Jahre nach 1985 verglichen. Die erreichte Kontinenz wurde mittels eines klinischen Scores beurteilt. 82% der vor 1985 operierten Patienten erreichten gute oder befriedigende Kontinenz (tiefe Form 85% gut, 15% befriedigend, intermediäre Form 17% gut, 50% befriedigend, hohe Form 12% gut, 37% befriedigend), gegenüber 93% der nach 1985 behandelten Kinder (tiefe Form 88% gut, 6% befriedigend, intermediäre Form 59 % gut, 35 % befriedigend, hohe Form 43 % gut, 47 % befriedigend). Dünnflüssige Stühle und die Unfähigkeit, den Stuhl zu halten, waren das Hauptproblem in der älteren Serie, während die Inkontinenz der später Behandelten oft einer Obstipation mit nachfolgender Überlaufinkontinenz zugerechnet werden konnte.

Die prospektive Analyse der Innervation von Fistel und distalem Blindsack bei 40 unserer zuletzt operierten Patienten zeigte lediglich bei 5% der Patienten eine normale Ganglienzellversorgung, 66% zeigten neuronale intestinale Malformationen, darunter Aganglionose, neuronale intestinale Dysplasie und Hypoganglionose. Wir schließen hieraus, daß nicht nur eine intraoperative Beeinträchtigung der anorektalen Nervenversorgung, sondern auch neuronale intestinale Fehlbildungen ursächlich für die chronische Obstipation und die Überlaufinkontinenz mancher unserer Patienten sind.

Key words

Anorectal malformations - Long-term follow-up - Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) - Neuronal intestinal malformation - Neuronal intestinal dysplasia (NID)

Schlüsselwörter

Anorektale Fehlbildung - Langzeitresultate - Posterior sagittale Anorektoplastik (PSARP) - Neuronale intestinale Malformation - Neuronale intestinale Dysplasie (NID)