Operativ-chirurgisches Vorgehen bei der Gallengangsatresie¹

Abstract

Based on a review of the suggested pathogenesis and on the morphology of bile duct atresia, two therapeutic principles are deduced, presenting not alternative, but complementary drainage procedures.

Long-term observation and results from 12 of our own cases of children with a so-called "non-correctable" bile-duct atresia, show that in about one-third of operated patients, bile flow can be established and the rate of cholangitis decreased, if operation takes place before the eighth week of life. Hepatic insufficiency, progressive hepatic fibrosis and portal hypertension cannot, however in many cases, be avoided. From these clinical results, and from postmortem findings, we conclude that, in bile-duct atresia, a fibrosing progressive cholangiohepatitis sets in, which cannot be halted by operative means. L.-T.

Zusammenfassung

Aus einer synoptischen pathogenetischen Vorstellung und aus der Morphologie der Gallengangsatresie werden zwei therapeutische Prinzipien abgeleitet, die keine alternativen, sondern sich ergänzende Drainageverfahren darstellen.

Langzeitbeobachtungen und eigene Ergebnisse von 12 Kindern mit einer sogenannten ,,nicht-korrigierbaren Gallengangsatresie" zeigen, daß mit diesem Vorgehen zwar bei rund einem Drittel der operierten Patienten ein Gallefluß erreicht und die Cholangitisrate vermindert werden kann, wenn vor der 8. Lebenswoche operiert wird - die Leberinsuffizienz, die progressive Leberfibrose und die portale Hypertcnsion kann jedoch in vielen Fällen nicht vermieden werden. Aufgrund dieser klinischen Ergebnisse und der Autopsiebefunde wird der Schluß abgeleitet, daß bei der Gallengangsatresie eine vernarbende Cholangiohepatitis progredient abläuft und mit operativen Maßnahmen meistens nicht mehr aufgehalten werden kann.

Key words

Bile Duct Atresia - Cholangitis - Liver Fibrosis

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Cholangitis - Leberfibrose