Abstract
A retrospective review of all new cases of bladder exstrophy in Sweden in 1970 through
1989 is presented. The aim was to evaluate management of the malformation in Sweden
and possibly identify factors that might improve the outlook. The incidence was 1:33,500
births. Records were reviewed of the 61 children (37 males and 24 females) treated
at Sweden's four specialist centers of pediatric surgery. There was one perinatal
death. Primary management was mainly early bladder closure (within 72 hours), late
closure or perinatal urinary diversion. Subsequent measures included augmentation
cystoplasty, bladder neck reconstruction, provision of continent urinary reservoir
and penile reconstruction. The follow-up time was 4-19 years. In 15 cases renal scarring
developed, though with impairment of total function in only three. Ten patients achieved
continence, defined as 3-hour dry intervals, of whom four had urinary reservoirs with
continent stoma. Urinary tract infections were recorded during follow-up in 43 % of
the surviving patients, though the true incidence of infection presumably was higher.
To improve management of bladder exstrophy in sparsely populated Sweden, a nation-wide
strategy of ongoing inter-hospital collaboration has been adopted. Results will be
continuously presented.
Zusammenfassung
In einer retrospektiven Übersicht wurden alle Fälle einer Blasenexstrophie, die zwischen
den Jahren 1970 und 1989 in Schweden behandelt wurden, analysiert.
Ziel der Untersuchung war es, einen Überblick über die Behandlungsverfahren zu erhalten
und Faktoren auszuarbeiten, welche die Prognose dieser Fehlbildung verbessern könnten.
Das Vorkommen der Blasenexstrophie betrug 1:33 500 Geburten. Die Krankengeschichten
von 61 Kindern (37 Knaben und 24 Mädchen) aus 4 kinderchirurgischen Zentren wurden
überprüft. Ein perinataler Todesfall wurde beobachtet. Die primäre Behandlung bestand
in einem frühen Blasenplattenverschluß (innerhalb von 72 Stunden), einem späteren
Blasenverschluß oder einer perinatalen Harnableitung. Weitere Verfahren bestanden
in Blasenvergrößerungsplastiken, Blasenhals- und Penisrekonstruktionen sowie kontinenten
Harnableitungen mittels verschiedener Verfahren. Der Nachuntersuchungszeitraum lag
zwischen 4 und 19 Jahren.
In 15 Fällen entwickelten sich Nierenparenchymnarben, jedoch mit einer Funktionsverschlechterung
bei nur 3 Kindern. 10 Patienten wurden kontinent, d. h. erreichten Trockenintervalle
von 3 Stunden. Bei 4 von ihnen war ein Urinreservoir rekonstruiert worden mit einem
kontinenten Stoma. Bei 43% der überlebenden Kinder traten rezidivierende Harnwegsinfektionen
auf, wobei jedoch angenommen werden muß, daß die tatsächliche Infektionsrate höher
lag.
Um die Behandlung einer Blasenexstrophie in dem dünn bevölkerten Schweden zu verbessern,
ist ein übergeordnetes nationales Behandlungskonzept mit Zusammenarbeit der einzelnen
Zentren eingerichtet worden. Die hierdurch erzielten Ergebnisse werden später vorgestellt.
Key words
Bladder exstrophy - Urinary incontinence - Urinary tract reconstruction
Schlüsselwörter
Blasenexstrophie - Harninkontinenz - Rekonstruktion des Harntraktes
