Neurofibrosarkome bei Neurofibromatose 1

Zusammenfassung

Zwischen 1983 und 1987 wurden unter 22 Kranken mit Neurofibromatose 1 (NF-1) drei Fälle von Neurofibrosarkom beobachtet. Das Durchschnittsalter dieser drei Patienten betrug 31 Jahre. Durchschnittlich wurde 14 Monate nach Symptomenbeginn mit einer Therapie begonnen. Erste klinische Hinweise waren das rasche lokale Wachstum eines Tumors oder ungewohnte, anhaltende Schmerzen. In dieser Situation ist bei NF-1-Kranken umgehend eine neuroradiologische Diagnostik einzuleiten. Die mittlere Überlebenszeit betrug 37 Monate. Eine Chance auf kurative Therapie besteht nur bei frühzeitiger Diagnosestellung.

Abstract

Between 1983 and 1987 three patients (mean age 31 years) with neurofibrosarcoma were seen among 22 with von Recklinghausen neurofibromatosis (NF-1) at the Department of Neurology, University of Berne, Switzerland. There was an average interval of 14 months between onset of symptoms and treatment. The first presenting sign was a rapidly enlarging mass or unusual persistent pain. The occurrence of either sign, in the known presence of NF-1, should lead to immediate neuroradiological investigation. The mean survival time of the three patients was 37 months. Only early diagnosis provides any chance of curative treatment.