Rezidivierende Polychondritis

Zusammenfassung

Ein 17jähriger Patient mit rezidivierender Polychondritis litt seit drei Monaten an Laryngitis, Pharyngitis und Konjunktivitis, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Zeichen einer wechselnden peripheren Hirnnervenbeteiligung (Drehschwindel, Übelkeit, Nystagmus). Die Diagnose wurde erst gestellt, als zu einem deutlichen inspiratorischen Stridor eine schmerzhafte Schwellung des linken Ohrknorpels und eine Sattelnase durch Schwund des knorpeligen Anteils des Nasenskeletts hinzutraten. Die Diagnose der Polychondritis wurde durch die histologische Untersuchung des entzündlich veränderten Ohrknorpels bestätigt. Eine Therapie mit täglich 100 mg Prednison (reduziert bis auf 25 mg) und 100 mg Azathioprin (nach 3 Wochen auf 150 mg erhöht) führte zur Besserung der Symptome, der Atemwegswiderstand (R = 6,2 cm H₂O · s/l) nahm jedoch weiter zu, so daß etwa 12 Monate nach Beginn der Erkrankung ein Tracheostoma erforderlich wurde.

Abstract

For three months a 17-year-old boy had been suffering from laryngitis, pharyngitis and conjunctivitis, weight loss, nocturnal sweating and signs of changing cranial-nerve involvement (dizziness, nausea, nystagmus). The diagnosis of recurrent polychondritis was made only when, in addition to a definite inspiratory stridor there also developed a painful swelling of the left ear cartilage and a saddle nose due to loss of the cartilaginous portion of the nasal skeleton. Histological examination of the inflamed ear cartilage confirmed the diagnosis. After treatment with prednisone (100 mg daily, gradually reduced to 25 mg) and azathioprine (100 mg daily, increased to 150 mg after three weeks), there was clinical improvement, but the airway resistance (R = 6,2 cm H₂O · s/l) rose further, requiring tracheostoma twelve months after onset of symptoms.