Leberverkalkungen bei metastasierendem Vipom

Zusammenfassung

Bei einer 53jährigen Patientin mit seit anderthalb Jahren bestehenden wäßrigen Diarrhoen und substitutionsbedürftiger Hypokaliämie zeigten sich sonographisch und in der Abdomenübersichtsaufnahme multiple Leberverkalkungen. Bei der unter dem Verdacht auf einen endokrin aktiven Pankreastumor durchgeführten endoskopischen retrograden Cholangiopankreatikographie waren ein Gangabbruch des Ductus pancreaticus major und eine Verkalkung im Pankreas-Corpus nachweisbar. Erhöhte Konzentrationen gastrointestinaler Hormone im Blut (vasoaktives intestinales Polypeptid 950 pg/ml, pankreatisches Polypeptid 1000 pmol/l und Neurotensin 86 pmol/l), und immunhistochemische Untersuchungen an Zellen eines Adenokarzinoms im Leberpunktat sicherten ein metastasierendes Vipom. Unter der Therapie mit dem Somatostatinanalogon SMS 201-995 besserte sich die klinische Symptomatik deutlich.

Abstract

A 53-year-old woman had suffered from watery diarrhoea and substitution-requiring hypokalaemia for 18 months. Ultrasonography and abdominal x-ray revealed multiple calcifications in the liver. Retrograde cholangiopan-creaticography, performed because an endocrinesecreting pancreatic tumour was suspected, demonstrated occlusion of the major pancreatic duct and calcification in the body of the pancreas. Gastrointestinal hormone levels were elevated (vasoactive intestinal polypeptide 950 pg/ml, pancreatic polypeptide 1000 pmol/l and neurotensin 86 pmol/l) in the blood, and immunohistochemical results on cells of an adenocarcinoma obtained by needle biopsy confirmed a metastasizing VIPoma. Administration of the somatostatin analogue SMS 201-995 achieved marked improvement.