ACPA-Reaktion bei atypischem Morbus Wegener: Diagnoseweisender Test^*

Zusammenfassung

Bei sechs Patienten mit Morbus Wegener im Alter von 29-64 Jahren konnte die Diagnose aufgrund der klinischen und bioptischen Befunde zunächst nicht gestellt werden. Auffallende Symptome waren Hautnekrosen, isolierte Hirnnervenausfälle, plötzliche Amaurose, Nierenversagen bei Shunt-Sepsis und eine tumorverdächtige Lungenverschattung. Bei allen Patienten führte erst der positive Nachweis antizytoplasmatischer Antikörper (ACPA) im Serum zur Diagnose und zur entsprechenden Therapie. Dieser einfache, aber hochspezifische Immunfluoreszenztest sollte bei jeder unklaren Vaskulitis durchgeführt werden, auch wenn zunächst aufgrund des Fehlens typischer klinischer Befunde ein Morbus Wegener unwahrscheinlich zu sein scheint.

Abstract

Clinical and biopsy findings in six patients (aged 29-64 years), suspected of having Wegener's granulomatosis, were not diagnostic. Cardinal signs were skin necroses, isolated deficits of cranial nerves, sudden amaurosis, renal failure with shunt sepsis and lung opacities suspicious of tumour. Only positive tests for anticytoplasmatic antibodies (ACPA) in serum made the diagnosis and led to appropriate treatment. This simple yet highly specific immunofluorescence test should be performed in every case of vasculitis of uncertain cause, even if typical clinical signs of Wegener's granulomatosis are at first absent.