Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2008-1067311
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Fibrosierende Alveolitis bei Hepatitis-C-assoziierter Kryoglobulinämie
Fibrosing alveolitis with hepatitis C-related cryoglobulinemiaPublication History
eingereicht: 13.11.2007
akzeptiert: 27.2.2008
Publication Date:
25 March 2008 (online)
Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 56-jähriger Patient erkrankte mit Fieber, Myalgien und Schwäche in den Extremitäten. Der körperliche Untersuchungsbefund zeigte ein kleinfleckiges Exanthem, eine Hepatomegalie und eine schmerzbedingt eingeschränkte Beweglichkeit der Extremitäten.
Untersuchungen: Laborchemisch fanden sich ein erhöhter Rheumafaktor, Kryoglobuline und eine positive Hepatitis-C-Serologie. Die Untersuchung der Lungenfunktion ergab eine mäßige Obstruktion und eine mittelgradige Diffusionsstörung. Durch bronchoalveoläre Lavage ließ sich eine lymphozytäre Alveolitis sichern. In der Computertomographie des Thorax stellten sich eine mediastinale Lymphadenopathie, milchglasartige Infiltrate und beidseits basale retikulonoduläre Infiltrate dar.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der Diagnose der fibrosierenden Alveolitis bei Hepatitis-C-assoziierter gemischter Kryoglobulinämie wurde eine immunsuppressive Therapie mit hoch dosierten Corticosteroiden und Azathioprin eingeleitet, unter der sich die Beschwerden besserten.
Folgerung: Die Hepatitis-C-assoziierte Kryoglobulinämie ist ein seltenes Krankheitsbild, das häufig unspezifische Beschwerden hervorruft und nur selten mit einer pulmonalen Beteiligung einhergeht. Einheitliche Therapierichtlinien existieren nicht.
Summary
History and admission findings: A 56-year-old man presented with fever, myalgia and weakness of the limbs for four weeks. Physical The examination showed a skin rash, hepatomegaly and reduced mobility of the, limbs due to pain.
Investigation: Laboratory tests revealed an elevated rheumatoid factor, cryoglobulins and were positive for hepatitis C-antibodies. The lung function tests indicated mild obstruction and a moderate decrease of diffusion capacity. Bronchoalveolar lavage showed lymphocytic alveolitis. Computed tomography of the thorax revealed mediastinal lymphadenopathy, diffuse ground-glass infiltrates and bilateral signs of fibrosis in the lower lung fields.
Diagnosis, treatment and course: Because of the fibrosing alveolitis associated with hepatitis C-related cryoglobulinemia immunosuppression was started with high-dosage prednisone and azathioprine. The symptoms improved on this treatment.
Conclusion: Hepatitis C-related cryoglobulinemia is a rare condition that usually presents with nonspecific symptoms. Severe pulmonary involvement is very uncommon. There are no general guidelines about treatment.
Schlüsselwörter
Hepatitis-C-assoziierte Kryoglobulinämie - fibrosierende Alveolitis - Immunkomplex-Vaskulitis
Key words
Hepatitis C-related cryoglobulinemia - fibrosing alveolitis - immun complex vasculitis
Literatur
- 1 Agnello V, Chung R T, Kaplan L M. A role for hepatitis c virus infection in type II cryoglobulinemia. N Engl J Med. 1992; 327 (21) 1490-5
- 2 Bombardieri S, Paoletti P, Ferri C, Di Munno C, Fornai E, Giuntini C. Lung involvement in essential mixed cryoglobulinemia. Am J Med. 1979; 66 748-56
- 3 Cacoub P, Fabiani F L, Musset L. et al . Mixed cryoglobulinemia and hepatitis C Virus. Am J Med. 1994; 96 124-32
- 4 Casato M, Agnello V, Pucillo L P. et al . Predictors of long-term response to high-dose interferon therapy in type II cryoglobulinemia associated with hepatitis C virus infection. Blood. 1997; 90 (10) 3865-73
- 5 Casato M, Lagana B, Antonelli G, Dianzani F, Bonomo L. Long-term results of therapy with interferon-α for type II essential mixed cryoglobulinemia. Blood. 1991; 78 (12) 3124-47
- 6 Dammacco F, Sansonno D, Han J H. et al . Natural interferon-α versus its combination with 6-methyl-prednisolone in the therapy of type II mixed cryoglobulinemia: A long-term, randomized, controlled study. Blood. 1994; 84 (10) 3336-43
- 7 Fried M W, Shiffman M L, Reddy K R. et al . Peginterferon alfa-2a plus ribavirin for chronic hepatitis C virus infection. N Engl J Med. 2002; 347 975-982
- 8 Fulmer J D, Kaltreider H B. The pulmonary vasculitides. Chest. 1982; 82 (5) 615-24
- 9 Gomez-Tello V, Onoro-Canaveral J J, de la casa Monje R M. et al . Diffuse recidivant alveolar hemorrhage in a patient with hepatitis C virus-related mixed cryoglobulinemia. Intensive Care Med. 1999; 25 319-22
- 10 Lee L N, Lo S C, Lau H P, Jerng J S, Lin F C, Yang P C. Hepatitis C-associated cryoglobulinaemia presenting with refractory hypertensive crisis and acute pulmonary oedema. MJA. 2005; 182 (1) 38-40
- 11 Magnelli P, Salaffi F, Subiaco S. et al . Brochoalvelar lavage in mixed cryoglobulinaemia associated with hepatitis c virus. Br J Rheum. 1996; 35 978-82
- 12 Nash J W, Ross P, Crowson A N. et al . The histopathologic spectrum of cryofibrinogenemia in four anatomic sites: skin, lung, muscle and kidney. Am J Clin Pathol. 2003; 119 114-22
- 13 Piero P, Bellavita P, Fenili D. et al . Binding of hepatitis C virus to CD81. Science. 1998; 282 938-41
- 14 Ramos-Casals M, Robles A, Brito-Zeron P. et al . Life-threatening cryoglobulinemia: Clinical and immunological characterization of 29 cases. Semin Arthritis Rheum. 2006; 36 189-196
- 15 Suzuki R, Morita H, Komukai D. et al . Mixed cryoglobulinemia due to chronic hepatitis C with severe pulmonary involvement. Int Med. 2003; 42 (12) 1210-14
- 16 Wintrobe M, Buell M. Hyperproteinemia associated with multiple myeloma, with report of case in which extraordinary hyperproteinemia was associated with thrombosis of retinal veins and symptoms suggesting Raynaud’s disease. Bull John Hopkins Hosp. 1933; 52 156-65
- 17 Zuckermann E, Keren D, Slobodin G. et al . Treatment of refractory, symptomatic, hepatitis C virus related mixed cryoglobulinemia with ribavirin and interferon-alpha. J Rheumatol. 2000; 27 2172-78
PD Dr. Bernhard Schaaf
Medizinsche Klinik III, Universität zu Lübeck
Ratzeburger Allee 160
23538 Lübeck
Phone: 0451/5006-377
Fax: 0451/5006-014
Email: Schaaf@uni-luebeck.de