Familiäre hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Bei einem 50jährigen Patienten wurde die schon in früheren Jahren gestellte Diagnose einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie durch Linksherzkatheter-Untersuchung und Echokardiographie bestätigt. Auch seine Kinder sowie sein Bruder sind am gleichen Leiden erkrankt. Der Patient mußte wegen rezidivierenden Vorhofflimmerns mit schneller Überleitung wiederholt kardiovertiert werden. Da eine konservative Therapie kein zufriedenstellendes Ergebnis brachte, wurden eine transaortale Myotomie und Myektomie durchgeführt. Bei einer klinischen Untersuchung acht Monate postoperativ war der Allgemeinzustand des Patienten deutlich gebessert, es bestand Sinusrhythmus, und die Linksherzhypertrophiezeichen waren rückläufig.

Abstract

The diagnosis of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in a 50-year-old man was confirmed by left-heart catheterization and echocardiography, the diagnosis having first been made some years earlier. Both his brother and his children have the same disease. The patient had several cardioversions for recurrent atrial fibrillation with a rapid ventricular rate. Because conservative treatment failed to give a satisfactory result, transaortic myotomy and myectomy were performed. Clinical examination eight months postoperatively showed that the patient's general condition had markedly improved, there was sinus rhythm, and the signs of left ventricular hypertrophy had regressed.