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Dtsch Med Wochenschr 1988; 113(27): 1092-1096
DOI: 10.1055/s-2008-1067773
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Genitale und extragenitale Fehlbildungen beim Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom

Genital and extragenital malformations in congenital absence of vagina (Mayer-Rokitansky-Küster syndrome)W. Heidenreich
  • Frauenklinik der Medizinischen Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. J. Schneider)
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Von 51 Patientinnen mit einem Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom wiesen nur 28 den typischen Befund einer Vaginalaplasie und zweigeteilten, soliden Uterusanlage auf. Von den übrigen 23 Patientinnen waren bei 15 zusätzlich Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege nachweisbar. Acht Patientinnen hatten mehr oder weniger ausgeprägte Fehlbildungen des Skelettsystems, besonders der Halswirbelsäule. Der Terminus »Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom« sollte für diese Fälle mit extragenitalen Fehlbildungen nicht mehr verwendet werden.

Abstract

Only 28 of 51 patients with the Mayer-Rokitansky-Küster (MRK) syndrome had the typical findings of vaginal aplasia and bipartite solid uterine buds. Among the other 23 patients 15 had additional malformations of the kidneys and urinary tract. Eight patients had more or less marked skeletal malformations, especially of the cervical vertebrae. The term »MRK syndrome« should no longer be used for such cases with extragenital malformations.