Extraossäre Calcifikationen bei juveniler Dermatomyositis: Unwirksamkeit von EHDP

Zusammenfassung

Bei einem jetzt 20jährigen Patienten mit juveniler Dermatomyositis und ausgeprägten heterotopen Calcifikationen waren im Alter von 12 Jahren zunächst Muskelschwäche und Herzinsuffizienz, ein Jahr danach extraossäre Verkalkungen aufgetreten. Über 7 Jahre wurde er mit Corticoiden, zeitweise zusätzlich mit Azathioprin oder Methotrexat behandelt. Trotzdem waren die Verkalkungen progredient. Wegen der ausgeprägten Kalkherde, die vor allem auf die Extremitäten beschränkt sind, ist der Patient an den Rollstuhl gebunden. Er wurde mit EHDP in Tagesdosen bis zu 16 mg/kg über ein Jahr behandelt. Weiterhin erhielt er Prednisolon (10 mg/d) und Azathioprin (100 mg/d). Radiologisch zeigte sich jedoch eine geringe Progression der Verkalkungen. Die EHDP-Therapie war demnach bei diesem Patienten erfolglos geblieben.

Abstract

A now 20-year-old man was first diagnosed as having dermatomyositis when aged 12 years. At that time he had muscular weakness and heart failure followed a year later by heterotopic calcifications. For over seven years he was treated with corticoids, at times also with azathioprine or methotrexate. Nonetheless the calcifications progressed. Because of the extensive calcifications, predominantly of the extremities, he is severely disabled and has been confined to a wheel-chair. For one year he was treated with EHDP (1-hydroxyethylene diphosphonate), up to 16 mg/dl per day. In addition he received prednisolone (10 mg/d) and azathioprine (100 mg/d). But radiologically there has been further slight progression of the calcifications, indicating that EHDP has been ineffective in this patient.