Portale Hypertension durch Thrombosen der Pfortader, Milzvene und Mesenterialvene bei angeborenem Protein-C-Mangel

Zusammenfassung

Bei einem 39jährigen Patienten traten innerhalb von 4 Jahren eine Mesenterialvenenthrombose mit hämorrhagischem Darminfarkt sowie mehrfache Ösophagusvarizenblutungen auf dem Boden einer Pfortaderthrombose mit portaler Hypertension auf. Die Suche nach einer Ursache der Thromboseneigung erbrachte einen angeborenen Protein-C-Mangel. Therapeutisch wurden eine Splenektomie und Diskonnektionsoperation sowie anschließend eine medikamentöse Antikoagulation vorgenommen. Der Patient ist seitdem beschwerdefrei, Varizenblutungen oder erneute Thrombosen traten nicht mehr auf.

Abstract

In a 39-year-old man there occurred, over a period of four years, mesenteric vein thrombosis with haemorrhagic infarction of the intestines, as well as multiple bleedings from oesophageal varices due to portal hypertension caused by portal vein thrombosis. Search for the cause of the thrombosis tendency revealed congenital protein C deficiency. Splenectomy and a disconnection operation were performed, followed by administration of anticoagulants. Since then the patient has been free of symptoms, and there have been no further variceal bleedings or thromboses.