Progressive multifokale Leukoenzephalopathie: Spätkomplikation bei chronischer lymphatischer Leukämie

Zusammenfassung

Bei einem 44jährigen Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie und sekundärem Antikörpermangelsyndrom entwickelten sich während einer thrombozytopenischen Phase eine Artikulationsstörung und eine linksseitige Hemiparese. Computertomographie des Gehirnschädels, Liquordiagnostik und Elektroenzephalogramm ergaben keinen Hinweis auf die Genese der rasch progredienten zerebralen Symptomatik. Im Kernspintomogramm zeigte sich rechtshirnig um die Zentralregion eine diffus vermehrte Signalintensität in den T₂-gewichteten Bildern. Der Patient starb an einer Pseudomonas-Sepsis. Bei der Obduktion fand sich in den in der Kernspintomographie veränderten Arealen der typische Befund der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie. Elektronenmikroskopisch konnten hier in Gliazellkernen papova-artige Virionen nachgewiesen werden.

Abstract

In a 44 year old patient with chronic lymphatic leukemia and secondary antibody deficiency syndrome, a disorder of articulation and a left hemiparesis developed during a thrombocytopenic phase. Computer tomography of the cranium, CSF diagnostics and the electroencephalogram did not provide any indication for the cause of the rapidly progressive cerebral symptoms. In the NMR tomogram, a diffusedly increasing intensity in the T₂-weighted tomograms were shown around the central region in the right brain. The patient died of a Pseudomonas septicemia. At autopsy, a typical finding of progressive multifocal leukoencephalopathy was found in the areas altered in the NMR tomography. Papova-like virions could be demonstrated in glial cells by electron microscopy.