Zusammenfassung
Bei 104 Patienten mit progressiver systemischer Sklerodermie (PSS) wurden Häufigkeit und diagnostische Bedeutung zweier sklerodermiespezifischer antinukleärer Antikörper untersucht: Antikörper gegen ein Antigen in der Zentromerregion von Chromosomen (Zentromerantikörper) konnten in der indirekten Immunfluoreszenz auf HEp-2-Zellen bei 18 Patienten (17 %) und Antikörper gegen ein als Scl 70 bezeichnetes Nucleoprotein (Scl-70-Antikörper) durch Gelpräzipitation mit löslichen Kernextrakten (ENA) bei 21 Patienten (20 %) nachgewiesen werden. Bei keinem Patienten kamen beide Antikörper gemeinsam vor. Bei den Patienten mit Scl-70-Antikörpern bestand überwiegend ein schweres Krankheitsbild: ausgedehnte Hautsklerose in 86 %, Lungenbeteiligung in 85 % und Gelenkbeteiligung in 89 % der Fälle. Humorale Entzündungszeichen waren in dieser Gruppe deutlich ausgeprägt. Patienten mit Zentromerantikörpern wiesen vorwiegend eine Akrosklerodermie (56 %) mit subkutaner Calcinose (83 %) und Teleangiektasien (83 %) auf, wie sie vom CREST-Syndrom bekannt sind. Humorale Immunphänomene waren seltener. In bezug auf Raynaud-Symptomatik, Ösophagusbeteiligung, Lebensalter und Krankheitsdauer bestanden keine Unterschiede zwischen beiden Gruppen. Dagegen entwickelten sich bei den Patienten mit Zentromerantikörpern signifikant seltener (P < 0,01) eine Lungenbeteiligung (22 %) und Gelenkbefall (35 %) als bei allen anderen Sklerodermie-Patienten. Zentromerantikörper und Scl-70-Antikörper, die bereits in der symptomenarmen Frühphase der PSS nachweisbar sind, können daher als diagnostische Parameter für unterschiedliche Verlaufsformen der PSS mit verschieden ausgeprägter Haut- und Organbeteiligung gelten.
Abstract
Frequency and diagnostic significance of two scleroderma-specific antinuclear antibodies were examined in 104 patients with progressive systemic scleroderma (PSS). Antibodies against an antigen in the centromere region of chromosomes (centromere antibodies) were demonstrated by indirect immunofluorescence on HEp-2 cells in 18 patients (17 %) and antibodies against Scl-70 nucleoprotein (Scl-70 antibodies) by gel precipitation with soluble nuclear extracts (ENA) in 21 patients (20 %). In none of the patients did both antibodies occur. In patients with Scl-70 antibodies severe illness was predominant with extensive cutaneous sclerosis in 86 %, lung involvement in 85 % and joint involvement in 89 %. Humoral inflammatory signs were marked in this group. Patients with centromere antibodies predominantly had acroscleroderma (56 %) with subcutaneous calcinosis (83 %) and telangiectasias (83 %), as known from the CREST syndrome. Humoral immune phenomena were rare. With regard to Raynaud's syndrome, involvement of the oesophagus, age and the duration of disease, there was no difference between the two groups. On the other hand, in patients with centromere antibodies lung involvement (22 %) and joint involvement (35 %) was significantly less common (P < 0.01) than in all other scleroderma patients. Centromere antibodies and Scl-70 antibodies, which can be demonstrated already in the symptom-poor early phase of PSS, can thus be used as diagnostic Parameters for different forms of PSS with differences in the degree of skin and organ involvement.
