Rezidivierende Meningokokkenmeningitis bei hereditärem C 5-Mangel

Zusammenfassung

Als Ursache einer rezidivierenden Meningokokkenmeningitis bei einer 20jährigen Frau fand sich ein hereditärer Mangel an der fünften Komplement-Komponente (C5). Die Familienuntersuchung bestätigte den autosomal kodominanten Vererbungsmodus des Defekts. Während nur beim hereditären C5-Komplement-Mangel auch ein Chemotaxis-Defekt besteht, fehlt bei allen hereditären Defekten der terminalen Komplement-Komponenten C5 bis C8 die bakteriolytische Aktivität des Serums. Eine intakte Bakteriolyse ist aber für die Abwehr von Neisseria meningitidis und Neisseria gonorrhoeae erforderlich. Neisserien-Infektionen, besonders rezidivierende Meningokokkenmeningitis oder disseminierte Gonokokkeninfektionen, sind verdächtig auf einen angeborenen oder erworbenen Mangel an einer der späten Komplement-Komponenten C5 bis C8.

Abstract

Inherited deficiency of the 5th complement component (C5) was the cause of recurrent meningococcal meningitis in a woman aged 20 years. Familial investigations confirmed an autosomal co-dominant type of inheritance for the defect. Whereas additional loss of chemotaxis only exists with a genetic defect in C5 complement, bacteriolytic activity of serum is lacking in all genetic defects of the terminal complement components C5 to C8. An intact bacteriolysis, however, is necessary for resistance against Neisseria meningitidis and Neisseria gonorrhoeae. Neisserian infections, particularly recurrent meningococcal meningitis or disseminated gonococcal infections, suggest the presence of a congenital or acquired deficiency in one of the complement components C5 to C8.