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Dtsch Med Wochenschr 1985; 110(40): 1535-1539
DOI: 10.1055/s-2008-1069043
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Hyperimmunglobulinämie E, rezidivierende Staphylokokkeninfekte und Granulozyten-Chemotaxis-Defekt im Erwachsenenalter: Eine Variante des Job-Syndroms

Hyperimmunoglobulinaemia E, recurrent staphylococcal infections and granulocyte-chemotaxis defect in adults: a variant of Job's syndromeM. E. Heim, R. Herz, P. Worst, W. Queißer
  • Onkologisches Zentrum (Leiter: Prof. Dr. W. Queißer) und I. Medizinische Klinik (Direktor: Prof. Dr. D. L. Heene), Klinikum Mannheim, Fakultät für Klinische Medizin Mannheim der Universität Heidelberg, und Medizinische Klinik C (Direktor: Prof. Dr. J. F. Riemann) der Städtischen Krankenanstalten Ludwigshafen
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Bei zwei erwachsenen Patienten fand sich ein Kranheitsbild mit rezidivierenden Staphylokokkeninfekten bei Granulozyten-Chemotaxis-Störung und Hyperimmunglobulinämie E (Job-Syndrom). Pathophysiologisch scheint eine abnorme IgE-Reaktion gegen Staphylokokkenantigen zu sekundärer Granulozytenfunktionsstörung zu führen. Eine Störung der zellulären Immunfunktion konnte in vitro und in vivo nachgewiesen werden. Therapeutisch ließ sich die Erkrankung bei beiden Patienten durch Corticosteroide zunächst gut beeinflussen. Bei einer Patientin entwikkelte sich im Verlauf der Erkrankung ein M. Hodgkin vom Mischtyp.

Abstract

Two cases in adults with recurrent staphylococcal infections associated with abnormal granulocytic chemotaxis and hyperimmunoglobulinaemia E (Job's syndrome) are described. The pathophysiological mechanisms seems to consist of an abnormal IgE reaction against staphylococcal antigens causing secondary abnormality of granulocyte function. Abnormal cellular immune function was demonstrated in vitro and in vivo. Corticosteroid administration at first proved effective in both patients. One patient developed Hodgkin's disease of the mixed type in the course of the disease.