Die pulmonale Histiocytosis X

Zusammenfassung

Bei vier Patienten im Alter zwischen 17 und 56 Jahren wurde eine pulmonale Histiocytosis X diagnostiziert. Röntgenuntersuchungen der Lunge ergaben eine retikulo-noduläre Strukturvermehrung und zystische Veränderungen, vor allem im Bereich der Oberfelder. Häufig traten Pneumothoraces sowie Knochenläsionen auf. Trotz des Einsatzes der transbronchialen Lungenbiopsie war überwiegend eine offene Lungenbiopsie zur Sicherung der Diagnose notwendig. Die broncho-alveoläre Lavage bei einem Patienten zeigte in der Zellverteilung eine hohe Zahl von Lymphozyten (28 %). Die T-Suppressor-Zellen überwogen mit 49 % die T-Helfer-Zellen mit 45 %. Nach einer Steroidtherapie normalisierte sich die Zellverteilung.

Abstract

Four patients, aged between 17 and 56 years, were found to have pulmonary histiocytosis X. Radiologically they had reticulo-nodular increases in density and cystic changes in the lungs, especially in the upper fields. Pneumothorax and bone lesions were common. Despite the employment of transbronchial lung biopsies, open lung biopsy was almost always necessary to confirm the diagnosis. Broncho-alveolar lavage in one patient revealed 28 % lymphocytes: T-suppressor cells predominated over T-helper cells (49 % and 45 %, respectively). Cell distribution returned to normal after steroid treatment.