Lymphoide Blastenkrise bei chronisch-myeloischer Leukose

Zusammenfassung

Eine 70jährige Frau wurde unter dem Bild einer PAS-positiven akuten lympathischen Leukose (ALL) mit Vincristin, Vindesin und Prednison behandelt. Nach einer dreimonatigen peripheren Remission kam es zur Ausprägung einer reifzelligen chronisch-myeloischen Leukämie (CML) mit positivem Ph¹-Chromosom, die nach zwölftägiger Busulfan-(Myleran^®-)Therapie wiederum eine periphere Remission von 3 Monaten Dauer erfuhr. Danach trat erneut eine lymphoide Blastenkrise mit zunehmender Ausprägung eines peripher aplastischen Syndroms auf, dem die Patientin 14 Monate nach Diagnose der ersten Blastenkrise erlag. Basophilie, Milzgröße und Thrombozytenzahlen geben rückblickend einen Hinweis darauf, daß auch schon vor der Manifestation der CML ein myeloproliferatives Syndrom bestand. Zytogenetische Untersuchungen vor Therapiebeginn einer jeden Blastenleukose empfehlen sich zur Deutung eines morphologischen Wandels im weiteren Krankheitsverlauf.

Abstract

A 70-year-old woman with PAS-positive acute lymphatic leukaemia was treated with vincristine, vindesine and prednisone. After three-month peripheral remission there developed mature-cell chronic myeloid leukaemia with positive Ph¹ chromosome. After 12 days on busulphan (Myleran^®) treatment peripheral remission occurred for three months. After this there was again a lymphoid blast crisis with progressive development of a peripheral aplastic syndrome, of which the patient died 14 months after diagnosis of the first blast crisis. In retrospect, basophilia, spleen size and platelet count provided a pointer to the existence of a myeloproliferative syndrome even prior to the first blast crisis. Cytogenetic studies are recommended before treatment is started in every case of blast leukaemia in order to assess any morphological change in the further course of the disease.