Fettleber, metabolische Acidose und Hirnödem - Reye-Syndrom beim Erwachsenen?

Zusammenfassung

Drei Patientinnen erkrankten aus Wohlbefinden mit profusem Erbrechen; im weiteren Verlauf entwickelten sich bei foudroyanter Verschlechterung des Allgemeinzustandes eine massive metabolische Acidose, zerebrale Symptome und zuletzt tiefes Koma ohne Nachweis einer Intoxikation, Die Obduktion ergab als Hauptbefund eine diffuse, kleintropfige Verfettung der Leber vom degenerativen Typ sowie ein Hirnödem ohne Entzündungszeichen, so daß die Erkrankungen dem in Europa kaum bekannten - fast ausschließlich im Kindesalter auftretenden - Reye-Syndrom zugeordnet werden müssen. Die Ätiologie dieses prognostisch ungünstigen Krankheitsbildes ist ungeklärt, Klinik und Laboratoriumsbefunde sind sehr variabel. Im Erwachsenenalter wird diese Erkrankung offensichtlich in Unkenntnis dieses Syndroms kaum diagnostiziert. Eine Diagnosesicherung kann nur durch eine Leberbiopsie erfolgen. Hauptziel der symptomatischen Therapie ist die Beseitigung des Hirnödems.

Abstract

Three, previously healthy, patients developed profuse vomiting. In the further course of the disease there was a marked deterioration in their general condition with massive metabolic acidosis, cerebral symptoms and, finally, deep coma which ended in death, without any evidence of poisoning. Post-mortem examination revealed diffuse, droplet fatty infiltration of the liver of the degenerative type as well as cerebral oedema without inflammatory signs, findings of Reye's syndrome, rarely seen beyond childhood. The aetiology of this prognostically unfavourable disease remains uncertain, clinical features and laboratory results are very variable. In adults the disease is rarely diagnosed because the syndrome is not known. Only liver biopsy can confirm the diagnosis. Main aim of the symptomatic treatment is to counteract the cerebral oedema.