Progressive systemische Sklerodermie: Klinisches Spektrum und prognostische Parameter von 131 Patienten

Zusammenfassung

Bei 131 Patienten mit progressiver systemischer Sklerodermie, die klinisch erfaßt worden waren, wurde der Verlauf beurteilt. Zur Klassifizierung wurden die Patienten nach Ausdehnung der Hautbeteiligung in Typ I (Sklerose bis zum Handgelenk), Typ II (Sklerose über das Handgelenk hinausreichend) und Typ III (Beginn der Sklerose am Stamm) gegliedert. Weiterhin wurden sie in Gruppen mit und ohne Zeichen der systemischen Entzündung unterschieden. Das Verhältnis von erkrankten Frauen und Männern war 3,5 : 1; bei jedem zweiten Patienten manifestierte sich die Erkrankung zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr mit einem deutlichen Erkrankungsgipfel um das 40. Lebensjahr. 28 % waren an Typ-I-, 65 % an Typ-II-und 7 % an Typ-III-Sklerodermie erkrankt. In nahezu der Hälfte fanden sich blutserologische entzündliche und immunologische Phänomene; überwiegend waren die Patienten mit Typ II und III davon betroffen. Der Ösophagus war bei 84 %, die Lunge bei 56 % aller Patienten mitbefallen. 34 % der Sklerodermie-Kranken hatten elektrokardiographische und echokardiographische Veränderungen, während Leber, Darm und Nieren nur selten miterkrankt waren. Insgesamt nahm der Grad der Organbeteiligung von Typ I zu Typ III hin zu. Zeichen der systemischen Entzündung waren überwiegend mit klinisch schweren Verläufen assoziiert.

Abstract

The course of progressive systemic scleroderma was analysed from data collected on 131 patients. Classification was according to the extent of cutaneous involvement, type I (28 %): sclerosis as far as the wrist-joint; type II (65 %): sclerosis beyond the wrist-joint; type III (7 %): sclerosis beginning to affect the trunk. In addition, they were subdivided into those with or without signs of systemic inflammation. The sex ratio was 3.5 females to 1 male. In half of the patients the disease manifested itself between the age of 30 and 50 years, with a clear peak about the 40th year. Serological evidence of inflammatory and immunological phenomena was present in nearly 50 %, predominantly in those with type II or III. Oesophageal involvement was present in 84 %, of the lung in 56 % of all patients. ECG and echocardiographic changes were demonstrated in 34 % of patients, while liver, intestines and kidneys were only rarely affected. The degree of organ involvement increased from type I to type III. Signs of systemic inflammation were predominantly associated with a clinically severe course.