Zusammenfassung
Bei einem 29jährigen Patienten mit primärer thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura wurden während der akuten Krankheitsphase als Ausdruck der gesteigerten intravasalen Thrombozytenaktivierung und -destruktion signifikant erhöhte Plasmakonzentrationen plättchenspezifischer Proteine nachgewiesen. Weiterhin fand sich eine abnorm erhöhte IgG-Beladung der Thrombozyten. Unter alleiniger Behandlung mit Frischplasmagaben (insgesamt sechs Liter über eine Woche) kam es zu weiterer klinischer Verschlechterung mit komatöser Bewußtseinslage und Beatmungspflichtigkeit. Die ausgeprägte Thrombozytopenie und mikroangiopathische hämolytische Anämie blieben unbeeinflußt. Erst durch wiederholte Plasmaseparationen gelang es, den akuten Krankheitsprozeß zu durchbrechen. Eine Remission (Wiederherstellung der Vitalfunktionen, Normalisierung der Thrombozytenzahl und Hämolysezeichen) wurde nach fünf Einzelbehandlungen mit einem Gesamtaustauschvolumen von 20 Litern erreicht. Zumindest in diesem Fall könnte der therapeutische Erfolg der Plasmapherese für eine immunologisch-toxische Genese der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura sprechen.
Abstract
In a 29-year-old man with primary thrombotic-thrombocytopenic purpura a significantly increased plasma concentration of platelet-specific proteins was demonstrated as an expression of increased intravascular platelet activation and destruction during the acute phase of the disease. There was also abnormally elevated IgG loading of platelets. During administration of fresh plasma alone (total of six litres over one week) the clinical state deteriorated further into coma and failure of spontaneous ventilation. The marked thrombocytopenia and microangiopathic haemolytic anaemia remained unchanged. Only after repeated plasmapheresis was it possible to break through the acute disease process. Remission (restoration of vital functions, normalization of platelet count and haemolysis signs) was achieved after five courses of plasmapheresis with a total exchange volume of 20 litres. At least in this case, the therapeutic success of plasmapheresis argues for an immunological-toxic genesis of thrombotic-thrombocytopenic purpura.
